帕金森病是以运动迟缓伴静止性震颤、肌张力增高、姿势步态转化障碍为主要特征的神经退行性疾病,具有起病隐匿、进展缓慢的特点。其主要的病理机制是中脑黑质区多巴胺能神经元死亡和α-突触核蛋白聚集形成路易小体。
帕金森病的临床症状包括运动症状和非运动症状两方面,运动症状主要包括运动迟缓、静止性震颤、肌张力增高、姿势平衡障碍等;非运动症状包括睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等。
Braak病理分期是由德国病理学家Heiko Braak提出的帕金森病的病理模型。该模型根据路易小体在时间和空间上出现的先后顺序将帕金森病的病理分期分为6期。第1期累积嗅觉及前部嗅神经核系统变性,从而引起嗅觉减退。第2期累积脊髓灰质脑桥、脚桥核等低位脑干,导致自主神经功能障碍和睡眠障碍。第3、4期累积黑质及其他中脑,前脑的深部核团,临床上导致震颤、强直等运动症状。第5期累积边缘系统及新皮层,出现认知障碍、抑郁、焦虑等精神症状。
帕金森病与中医的“颤病”相似,颤证又称“颤震”、“振掉”、“颤振”、“震颤”。当前,根据帕金森病的运动症状特点,可以将帕金森病分为三种类型:以肌肉紧张拘痉、运动迟缓为主者为拘病,以静止性震颤为主者为颤病,肌肉紧张拘痉、运动迟缓和静止性震颤均明显的称为颤拘病。
帕金森病多是由于年老、情志不遂或久病致精气虚衰,肝肾亏虚,髓海不足,致脑窍失阴,从而发病。阴血不足,筋脉失养,筋急而拘;阴不制阳,阳动化风,风动而颤;久病阴损及阳,阳虚失统,筋纵而摇。
随着全球人口老龄化加重,帕金森病的患病率呈逐年增高趋势。据估计,截止至2016年,全球约有610万帕金森病患者,相比于1990年时250万帕金森病患者增长了近2.5倍。而到2030年,全球预计有900万帕金森病患者。
我国是人口大国,2005年流行病学调查显示我国约有200万名帕金森病患者,而到2030年,我国将有约500万名帕金森病患者,占到全球帕金森病患病人数的一半以上。
帕金森病同高血压病、糖尿病等疾病一样,都属于慢性病,需要终生治疗。但是正确、合理地使用抗帕金森药物可以有效改善患病者的临床症状和生活质量。
帕金森病主要是因为黑质区多巴胺能神经元变性,导致纹状体多巴胺含量显著减低,而乙酰胆碱含量相对增加,导致多巴胺与乙酰胆碱递质水平失衡。多巴胺能神经元变性具有不可逆性,因此,目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只能改善症状,无法治愈帕金森病。而帕金森病治疗不仅需要立足当前,还需长期管理,以达到长期获益。
理论上帕金森病会导致总体预期寿命下降,但现实中大多数帕金森病患者预后尚可,部分患者患病后甚至能活20年以上。帕金森病晚期患者常见的死亡原因是合并肺炎、尿路感染及骨折等各种并发症。
帕金森病发病受多方面因素影响,当前比较公认的帕金森病危险因素包括:①遗传因素:约有10%的帕金森病患者有家族遗传倾向,帕金森病患者部分基因型发生突变,如SNCA、LRRK2、PRKN、PINK1、GBA等。②环境因素:部分职业在工作中可能会接触到一些有毒物质如杀虫剂、除草剂、油漆配液、有机溶剂、二硫化碳等。③性别因素:男性较女性的发病率更高。精神因素;一些流行病学调查表明,在较大精神情绪刺激如离婚、退休后生活环境突然改变、亲人过世等精神环境刺激之后,容易发生帕金森病。
尽管现有研究证明吸烟与帕金森病患病率呈负相关,但这并不能说明吸烟有助于预防帕金森病,这可能与吸烟者对香烟的渴望促进了奖赏环路分泌多巴胺有关。
适量饮用咖啡对帕金森病预防有一定作用。研究显示,每天喝1-2杯咖啡,可以降低罹患帕金森病的风险,如果每天喝4杯咖啡,罹患帕金森病的风险将降低80%。其可能的机制是咖啡内含有的咖啡因可以增加脑中多巴胺等神经递质的敏感度;而且咖啡因本身还具有刺激中枢神经的作用,可以增加头脑敏锐度。此外,咖啡内含有的烟碱酸具有极强的神经保护作用,是神经细胞的必要营养成分之一。
帕金森病的震颤不会因为喝酒而缓解。因为帕金森病的震颤是静止性震颤,静止时明显,紧张时加剧,随意运动时减轻,睡眠时消失。而特发性震颤属于运动性震颤,可以在饮酒后减轻。
会。虽然帕金森病的发病率和患病率随着年龄的增长而上升,但是近25%的帕金森病患者发病年龄小于65岁,5%的患者发病年龄小于50岁,甚至有部分患者的发病年龄小于40岁。临床上将发病年龄小于40岁的帕金森病患者称为早发型患者,而早发型帕金森病患者更应查遗传因素。
①患者年龄:患者年龄越大,机能老化一般更严重,症状也会更重,所以预后更差。②患者情绪:研究显示,有焦虑抑郁症状的帕金森病患者,其预后较差;如果患者心情比较开朗,经常主动与人沟通,则预后相对较好。③康复训练:如果患者能坚持进行积极有效、长期的康复锻炼,可明显的改善其预后,提高患者的生活质量。④身体素质:患者预后还与其体重、平时肌肉强度有相关性,体重较轻、肌肉不丰满的人,预后相对较差。
帕金森病患者的营养状况将直接影响治疗效果,所以定期进行营养评价,合理饮食对于患者病情改善非常重要。帕金森病患者应当选择低蛋白、高热量的饮食。蛋白质选择以优质蛋白为主,如鱼、虾、蛋、豆制品等,且应注意避免与左旋多巴类药物同服。其次,充足的蔬菜和水果能提供丰富的纤维素改善帕金森病患者的便秘问题。除此之外,帕金森病患者还需要多饮水,每日阴饮水2000毫升以上,有助于减少膀胱和尿道感染。但应尽量避免夜间饮水导致夜尿频多影响睡眠。
帕金森病患者应定期抽血,检查血红蛋白、总蛋白、前白蛋白等指标。同时,帕金森病患者要注意观察自身体重的变化,情况允许的可每周称一次体重,若发现体重的改变,则及时采取措施。标准体重:男性标准体重(千克)=身高(厘米)-105,女性标准体重(千克)=身高(厘米)-107.5。
帕金森病的典型表现是运动迟缓、静止性震颤、肌张力升高和姿势步态异常,具体表现如下:
(1)运动迟缓
(2)帕金森病静止性震颤
①拇指与屈曲的食指表现为规律性的“搓丸样”动作,频率为4-6HZ、幅度中等或粗大的震颤。
②情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重,意向性动作时减轻,入睡时停止。
③发病多由一侧上肢远端开始,下颌、口唇、舌及头部在发病早期较少受累。
④震颤可逐渐扩展到四肢,但上肢通常比下肢明显,先出现震颤的一侧始终比后出现的一侧为重,表现为明显的不对称。
(3)肌张力升高
①铅管样强直:对被动运动的弹性阻力增高,主动肌和拮抗肌皆受累,且在整个被动运动过程中阻力始终保持不变,类似弯曲软铅管的感觉。
②齿轮样强直:在有静止性震颤的患者中可感觉到均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮。
③四肢、躯干、颈部肌强直使患者可能出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈等。
④由于臂肌和手部肌肉强直,使上肢不能做精细动作,写字困难,越写越小,呈现“小字征”。
(4)姿势步态异常
①平衡障碍:由于四肢、躯干和颈部肌张力升高,且两侧或前后不对称,因此常出现头前曲、身体前倾或向一侧倾斜、起步困难的症状。
②摆臂减少:帕金森病患者一般上肢最早受影响,表现为肌张力增高,因此行走时双上肢摆动幅度少即联带动作减少,严重时表现为一侧或双臂不摆动。
③慌张步态:由于躯干肌张力高使身体前倾、重心前移,而下肢肌张力升高导致迈大步困难,步伐变小,因此行走时上身前倾追逐重心,越走越快,有前冲感。严重时因不能及时调整体位及步伐,易导致向前跌倒。
④冻结步态:步行启动时或行走中全身僵住,双脚突然不能抬起,好像粘在地上不能动弹,还可表现为扭头、转身困难,此时因颈部和躯干肌肉强直,必须连续原地小步挪动,使头和躯干一起缓慢转动才能完成相应动作。
门诊评估帕金森病运动症状的严重程度主要从震颤、姿势步态转化异常、肌张力升高、运动迟缓等方面:
①观察有无震颤,包括静止性震颤、运动震颤和姿势性震颤。
②观察是否存在姿势障碍,特别是行走时双上肢是否摆臂减少或者消失;下肢有无异常步态(冻结步态、慌张步态、前冲步态)。
检查颈部、双上肢、双下肢肌张力,若肌张力为正常时可通过诱发加强试验,诱发出肌张力升高的表现。
检查四肢运动功能,其中双上肢运动功能检查包括手指运动、手掌运动和前臂回旋运动,下肢运动功能检查包括行走步态,后拉平衡试验,足尖、足跟拍地运动的灵敏度测试。
世界运动障碍学会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)是临床最常用的帕金森病评估量表,可对帕金森病严重程度进行全面而详细的评定。MDS-UPDRS包括四部分:第一部分是评价帕金森病非运动症状对患者日常生活的影响;第二部分是评价帕金森病运动症状对患者日常生活的影响;第三部分是评价帕金森病的运动功能;第四部分是评价运动并发症,异动症和运动波动,包括关期肌张力障碍。
帕金森病患者中晚期除了有肢体及躯干肌张力增高,口舌腭咽喉等处肌肉的肌张力也会增高,咽部协调能力差,导致患者出现言语缓慢、语调变低、吐字不清,以及流涎和吞咽困难。其中构音不全、重复言语、口吃等被称为本病的慌张言语。
不一样。正常情况下,人到了老年以后,其行为活动的灵活性会较年轻时下降,但其动作并不会显著慢于同龄人,即帕金森病患者会提前出现此年龄段不该有的行动迟缓、姿势转化等明显缓慢症状。对于帕金森病患者来说,其完成同样行为活动的时间会显著延长,且通常会伴随静止性震颤、肌强直以及姿态步态异常。
帕金森病患者全身肌肉的肌张力都会显著增高,包括面部肌肉。而当病情累及面部表情肌时,就会出现面部表情及眨眼减少、双眼呆滞,称为“面具脸”。
具体表现为写字困难,越写越小,写的字弯弯曲曲,尤其是在行末时写得特别小,呈现“写字过小征”。其主要原因是臂部和手部肌肉强直,影响手臂肌肉手指关节灵活性,导致上肢不能很好地完成精细动作。
帕金森病患者一般上肢最早受到影响,当累及上肢时,会出现上肢的肌张力增高,因此在行走时双上肢摆动幅度联带动作减少,严重时表现为双手不摆动。
当累及下肢时,会出现下肢的肌张力高,抬腿迈步困难,踝关节肌张力高,影响脚掌上抬,所以容易出现迈步困难,步距变小,重心前移会呈现出越走越快越走越小的碎小步态。。
当累及躯干部时,会出现躯干和颈部肌肉强直,且两侧或前后不对称,因此常出现特有的头前曲、身体前倾或向一侧倾斜、起步困难的症状。
上述多重原因会共同影响帕金森病患者出现重心不稳且不能及时调整姿态导致前倾或跌倒。
帕金森病患者的非运动症状往往比运动症状出现的更早。常见的非运动症状有:精神症状(抑郁、焦虑、记忆力减退、认知障碍、幻觉、幻听、淡漠等)、睡眠障碍(失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍、不宁腿综合征等)、自主神经功能障碍(多汗、便秘、膀胱功能障碍、性功能障碍、体位性低血压、流涎等)、感觉异常(嗅觉减退、疼痛、痉挛、麻木感等)。
每个患者对自身的关注度和对生活质量的要求不一,根据临床经验,便秘、睡眠障碍、疲劳、流涎、认知、疼痛是影响帕金森病患者生活质量最常见的非运动症状。
帕金森病患者常见的睡眠障碍主要包括失眠、快速眼动期睡眠行为障碍、不宁腿综合征、日间过度嗜睡。
失眠主要表现为入睡困难、夜间易醒。
快速眼动期睡眠行为障碍主要表现为噩梦、睡眠中大喊大叫、打人、手舞足蹈。
不宁腿综合征主要表现为双下肢难以形容的不适感如蚁行感、灼烧感、针刺感,需要不停活动来缓解症状,常常导致入睡困难。
日间过度嗜睡表现为白天困倦、打盹增加。
帕金森病非运动症状评价量表(NMSS)是目前最常用、最权威的评估帕金森病非运动症状严重程度的量表,该量表从严重程度及发作频率两方面进行评估,评价近一个月内帕金森病患者非运动症状的严重程度。
在帕金森病病程任何阶段均可出现便秘,病位在大肠,因肠道传导失司所致,辨证有虚有实。或因脾胃虚弱,气血不足,肠道失养,传导无力,糟粕内停,发为便秘;或因肾阴不足,肠道失润,舟车不行,发为阴虚便秘;或因肾阳不足,胃肠失于温煦,大肠传导无力,发为阳虚便秘。另外若因痰火内盛,竭灼津液,大肠主津不能,糟粕内停,痰热腑实,也可发为便秘。
帕金森病患者出现失眠与患者年老体虚,阴阳失调有关。或心脾两虚,气血生化不足,心神失养而失眠;或心肾不交,上热下寒,或肝肾阴虚,阴虚火旺,心神不宁而失眠;或心胆气虚,心神不安而出现失眠、多梦;或痰热内郁,扰动心神,心神不宁而失眠。
帕金森病抑郁为帕金森病的基础上伴发的抑郁,分为两个方面,其一是内源性因素,核心病机是肝肾亏虚,在肝肾亏虚的基础上产生气郁、风、火、痰、瘀等病理因素与肝肾亏虚相夹杂;其二是外源性因素,核心机制是患者由于外观、形象上的变化,产生自卑、自闭、情绪低落而引起。
帕金森病直立性低血压多因虚所致,主要病机为中气不足,气血亏虚,清阳不升,患者脾虚,气血鼓动不足,气血不能通达四末则出现血压下降,清阳不能上升,气血无以上荣脑窍,清窍失养则出现头晕、目眩等症状。
帕金森病患者因年迈,或久病肾亏,或劳欲太过,肝肾阴虚,肾精阴血亏耗,肾虚髓减,膀胱气化失约,三焦失其通调水道之功,出现尿频或尿失禁;或因久病耗伤中气,中气不足致气机下陷,加之气虚影响水的气化作用,致水液代谢失常,故患者出现尿频、尿失禁表现;或因饮食不节,脾胃后天之本受损,致运化失司,水谷精微不能正常运化,而化生痰湿之邪,痰湿之邪易久郁生热,加之湿性下趋,湿热蕴结下焦,膀胱气化不利,则出现尿频或尿失禁。
部分帕金森病患者由于口咽喉部肌肉肌张力增高而导致吞咽困难,分泌的唾液无法正常下咽,使得唾液从口腔溢出。中医认为帕金森病患者流出涎水的质地不同,其病因病机也不尽相同。帕金森病患者流出涎水质地清稀,易于流出口腔者,属中医多涎症。多涎主要责之于脾,脾精上溢于口则为涎水,然帕金森病患者脾气亏虚,固摄无力,故出现多涎症;而流出涎水质地粘稠浑浊,流动性差者,实为唾,唾液溢出口腔不能自止者,称为多唾症。《素问·宣明五气篇》言“五脏化五液”,肾在液为唾,多唾责之于肾,若肾气充足,肾阳旺盛,则所主之液守其位,肾之阳气亏虚,阳虚则寒,病机十九条言“诸病水液,澄澈清冷,皆属于寒”,故肾寒则易生唾水,发为多唾症。故帕金森病患者流涎主要责之脾肾,与脾肾阳气不足相关。
《素问·阴阳别论》曰:“阳加于阴谓之汗”, 帕金森病患者多汗有虚实两端,实者因风阳内动、痰热动风致病,热邪熏蒸,迫津外泄,故见多汗;虚者,有因气血亏虚,固摄无力而多汗;有因阴虚火旺,迫津外泄而多汗者;《素问·至真要大论》言“诸病水液,澄澈清冷,皆属于寒”,故多汗症也与阳气虚衰,阳虚生寒,固摄无力,故见多汗出、肤冷。
帕金森病患者易疲劳,疲劳多属虚证,帕金森病疲劳多责之于肝脾肾三脏。
肝为藏血之脏,肝血不足致筋失所养,出现筋脉拘急或颤动,筋脉活动费力;脾主肌肉,脾虚者,脾气升清失司,肌肉失于濡养,无力带动筋骨活动;肾既主脑髓也主骨髓,《素问·逆调论》:“肾不生则髓不能满”,骨髓滋养人骨,维持骨的活动,肾虚者,骨屈伸不利,上述病因均会导致帕金森病患者出现疲劳。
首先判断是否符合帕金森综合征的诊断:具有运动迟缓+静止性震颤和/或肌张力升高/或姿势转化障碍。其次判断是否符合支持标准、警示征象和绝对排除标准。在无绝对排除标准前提下,若无警示项且支持标准超过两项,则可临床确诊帕金森病;若有警示项,同时警示项≤2项,且支持标准数目≥警示项数目,则可诊断为很可能的帕金森病。(中国帕金森病的诊断标准 2016版)
帕金森病的诊断主要依赖病史及体格检查,病史评估应当包括运动和非运动症状。一些检查可能有助于诊断和鉴别帕金森病,但这些检查并不是必须的,需要根据实际情况选择。常见的检查包括:
颅脑磁共振用于判断是否存在脑血管病变、脑积水及帕金森叠加综合征。
多巴胺能核素显像用于确诊存在帕金森综合征。
黑质超声发现高回声可辅助诊断帕金森病。
心脏间碘苄胍闪烁显像法有助于鉴别帕金森病与帕金森叠加综合征。
基因检查是确诊特发性帕金森病特定类型的方法之一,可用于评估帕金森病风险。
⑥颅外组织或体液的病理性α-突触核蛋白超微检测可以辅助诊断帕金森病。
特发性震颤与帕金森病都有震颤,但震颤的特点不同。特发性震颤以震颤为主要症状,震颤相比帕金森病的幅度小、速率更快、节律更规则,多为姿势性震颤,无帕金森病的运动迟缓、肌强直的表现。与帕金森病不同,特发性震颤可出现在上肢、头部、下颌及舌,头面部较早累及,甚至一开始就表现为头的震颤,亦有只局限于手部或上肢,下肢较少累及。症状双侧多对称,少量饮酒或者服用盐酸普萘洛尔片可使震颤减轻,病程长,十几年至几十年不等,多有家族史,部分患者会向帕金森病转变。特发性震颤一般预后较好。
帕金森叠加综合征临床上是指除了具有帕金森综合征的基本表现,还有其他系统损害表现的一组病变,其病变范围要比帕金森病广泛。常见的帕金森叠加综合征有多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆和皮质基底节变性。
继发性帕金森综合征往往有明确的病因,常见原因有药物、感染、中毒、肿瘤、代谢异常、脑血管病和脑外伤等。常见的继发性帕金森综合征有:药物性帕金森综合征、脑炎后帕金森综合征、血管性帕金森综合征、中毒性帕金森综合征、外伤性帕金森综合征。此外,其他如脑肿瘤和正常压力性脑积水等也可导致继发性帕金森综合征。
常见的帕金森叠加综合征包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、皮质基底节变性等,其与帕金森病的鉴别要点如下:
①多系统萎缩
症状表现为帕金森症状+小脑症状(如共济失调、小脑性构音障碍等)+自主神经功能障碍(如尿失禁、尿潴留、直立性低血压等);影像学在颅脑MRI的T2W1像冠状位可见脑桥“十字征”高信号,矢状位可见壳核、脑桥、小脑萎缩。
②进行性核上性麻痹
除有帕金森症状外,还有垂直性向上或向下核上性凝视麻痹。其强直症状多累及中轴肌肉,因而常见头部后仰、颈部过伸、腹部前凸的表现。此外进行性核上性麻痹患者还常出现姿势不稳伴反复跌倒。其四肢对称性肌张力升高。影像学在颅脑MRI的T1W1像可见矢状位 “蜂鸟征”及横断位“鼠耳征”。
③路易体痴呆
除有帕金森症状外,有波动性认知功能障碍,形象而细节丰富的复发性视幻觉、睡眠障碍等。
④皮质基底节变性
除有不对称性帕金森症状外,还有构音障碍、智能减退、失用、异己手肢综合征、肌张力不全、强握反射等皮质和基底节症状;影像提示非对称性皮质萎缩。
西药是帕金森病治疗中最重要的方法之一,一般在患者确诊有帕金森病之后就应当开始使用相关药物进行治疗。具体治疗方案需要由医师与患者共同决策,以考虑收益和风险。在使用西药治疗的同时,使用中医药治疗可以起到减毒增效的作用。
帕金森病是需要长期治疗的运动障碍性疾病,治疗过程主张“剂量滴定”原则,即逐渐增加药物剂量达到控制患者的运动症状。帕金森病的治疗不主张过量使用药物,力求实现“尽可能以小剂量达到满意的临床效果”的用药原则,可以维持患者当下的生活质量即可,这是为了延长药物的蜜月期,减少药物的不良反应。西医药物对于帕金森病非运动症状疗效较差,中医可以有效改善帕金森病便秘、体位性低血压、焦虑、抑郁等非运动症状,主张对非运动症状可中西医结合治疗。同时医生还应当告诉患者抗帕金森病的药物不能随意停药,特别是左旋多巴及大剂量多巴胺受体激动剂,以免出现撤药恶性综合征高热、肌强直、肌酶增高、意识障碍伴自主神经功能障碍等。
目前治疗帕金森病的常用药物有六大类,包括复方左旋多巴制剂(如左旋多巴/苄丝肼、左旋多巴/卡比多巴缓释片)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索、吡贝地尔等)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰、雷沙吉兰等)、儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶抑制剂(如恩他卡朋、托卡朋)、金刚烷胺及抗胆碱能药(如苯海索)等。其中前五种药物是作用于多巴胺能神经元,参与多巴胺代谢;而抗胆碱能药则是作用于胆碱能神经元,间接起到抗帕金森病作用。不同药物各有优缺点,而临床最常用、最基础的抗帕金森病用药是复方左旋多巴制剂。
帕金森病患者使用复方左旋多巴类药物尽量空腹服用,若存在胃肠道不良反应,则因在餐后1小时以上服用,尽量避免与蛋白质同服。
帕金森病早期不建议刻意推迟抗帕金森病的药物治疗时间,且复方左旋多巴应当作为首选药物。但需要注意在满足症状控制前提下尽可能降低有效剂量,以延长药物蜜月期。
常见的不良反应包括、恶心、呕吐、食欲减退、体位性低血压、心律失常、精神障碍。
对左旋多巴过敏、消化道溃疡、严重心律失常及心力衰竭、严重精神疾患、惊厥史、闭角型青光眼、孕妇及哺乳期妇女禁用。
多巴胺受体激动剂可以单独用来治疗早期帕金森病,若与左旋多巴联用,则应当根据运动症状调整左旋多巴用量,避免突然撤药。
多巴胺受体激动剂与抗精神病药物合用易引起帕金森综合征;与H2受体拮抗剂、三环类抗抑郁药物、四环类抗抑郁药物联用会降低疗效。
多巴胺受体激动剂常见不良反应为胃肠道反应、嗜睡、幻觉、冲动控制障碍等。该类药物发生幻觉可能性较左旋多巴制剂大,若患者出现幻觉需首先减药或停用该类药物,且因其嗜睡副作用,在最初服用时建议睡前服用。
因多巴胺受体激动剂可能会发生睡眠袭击,因此不适用于司机、高空作业人员、从事场所危险职业的人群。
抗胆碱能药物主要用于震颤为主类型的帕金森病患者,不推荐无震颤的帕金森病患者服用。
对于60岁以下长期服用的患者,有认知下降的风险,而对于60岁以上的患者,应当尽可能的少用甚至不用,其中患有青光眼、心动过速、前列腺肥大的患者禁用。
常见的副作用有头晕、记忆力下降、意识模糊、视物模糊、嗜睡、幻觉、口干。
单胺氧化酶B型抑制剂既可以单独使用,用于治疗早发型或初治的帕金森病患者,又可以与复方左旋多巴合用改善症状的波动。
服药的时间不应放到傍晚或晚上,因为此类药物会引起失眠。避免与氟西汀、氟伏沙明联用。
禁止与其他单胺氧化酶抑制剂联用;禁止与选择性5羟色胺再摄取抑制剂、选择性5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂、三环类抗抑郁药物联用。
有胃溃疡、不稳定高血压、心律失常、心绞痛、精神病患者慎用。
儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶抑制剂本身无治疗帕金森病的作用,而是通过抑制儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶,从而减少左旋多巴代谢,提高其生物利用度。因此,该类药物必须与复方左旋多巴制剂同时使用。
在服用的此类药物时,若每日服用左旋多巴的次数较多时,也可以少于复方左旋多巴的次数,但必须与复方左旋多巴同服。
常见不良反应有腹泻、头痛、多汗、口干、转氨酶升高、腹痛、尿色变黄、体位性低血压、睡眠障碍等。
该类药物可能损害肝功能,因此有肝功能异常的患者慎用或不用。
金刚烷胺对帕金森病患者的少动、强直、震颤及异动症均有改善,因其可能引起睡眠障碍,故末次服药应该在下午4点之前。
不良反应主要有头昏、恶心、食欲减退、失眠、噩梦、白细胞减少、体位性低血压、下肢网状青斑和踝部水肿等
有肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用,哺乳期妇女禁用。
左旋多巴在应用的初期运动症状能够得到明显的改善,临床称为“蜜月期”。蜜月期过后,左旋多巴的疗效可能会出现不同程度的衰退。
左旋多巴是治疗帕金森病的经典药物,但由于外周存在左旋多巴脱羧酶,导致大部分左旋多巴被代谢,仅有少部分能通过血脑屏障进入大脑发挥疗效,因此帕金森病患者需服用较大剂量才能有明显疗效。而大剂量左旋多巴会明显增加药物的不良反应,导致患者无法耐受,因而临床已经鲜少使用。而复方左旋多巴制剂如美多芭(左旋多巴/卞丝肼)、息宁(左旋多巴/卡比多巴缓释片)、达灵复(左旋多巴/卡比多巴/恩他卡朋)则可以有效增加左旋多巴透过血脑屏障从而发挥疗效,且不良反应更小,因此临床上多用复方左旋多巴作为抗帕金森病的药物。
复方左旋多巴是临床最常用的治疗帕金森病的药物,包括美多芭(左旋多巴/卞丝肼)、息宁(左旋多巴/卡比多巴缓释片)、达灵复(左旋多巴/卡比多巴/恩他卡朋)等。复方制剂中的其他成分可以减少左旋多巴在外周循环降解,促进左旋多巴透过血脑屏障发挥疗效。不仅如此,相比于美多芭,息宁作为缓释片作用时间更长,而达灵复则可以有效改善剂末效应。而单纯左旋多巴制剂则会在外周左旋多巴脱羧酶降解,仅有少量进入血脑屏障,无法起效。
不能。帕金森病患者自行减药或停药,可导致撤药综合征发生,恶性撤药综合征发病急、进展快、病情凶险,常因不能及时诊断、及时治疗而产生严重的后果。应反复同患者强调,帕金森病治疗需由专科医生指导,患者需避免突然停药、自行停药、换药。
若患者因摄入大剂量多巴制剂而出现严重“舞蹈样”动作即“异动症”时,应尽快就诊,并在医生指导下减少药量或必要时停药。其他任何情况下需要停药均应尽量缓慢减量,逐渐撤药。
肉毒素治疗可以缓解局部的肌张力障碍,但是需要由专业医生在严格把握适应症和禁忌症的前提下进行操作。
针灸疗法作为中医特色的外治法,在帕金森病治疗中有着广泛应用。常用针灸疗法及选穴举例如下:
①体针治疗
主穴:百会、四神聪、风池、合谷、太冲、阳陵泉。气血不足证,加气海、血海、足三里;肝肾阴虚证,加肝俞、肾俞、三阴交。实证针用泻法,虚证针用补法。隔日1次,1次20-30分钟,3-5天一疗程,可连续治疗2-3疗程。
②头针治疗
取舞蹈震颤控制区,运动区上、中部。针刺到皮下或肌层,得气后以200转/分速度固定捻转1分钟后,留针30分钟,每10分钟捻转1次,每次捻转时间为1分钟。隔日1次,3-5天一疗程,可连续治疗2-3疗程。
目前西医对帕金森病的治疗主要针对运动症状,但治疗帕金森病非运动症状的方案疗效有限,而绝大多数患者还受到非运动症状的困扰,其生活质量严重下降。而中医药在治疗非运动症状有独特优势,其辨证论治之精髓凸显出整体把握的优势,具有安全有效的优点,可改善患者非运动症状,减少帕金森病并发症发生,提高患者的生活质量。
可以辅助使用一些温和的导泻药,如乳果糖、龙荟丸、大黄片或加用促胃蠕动药,如多潘立酮、莫沙必利等。如有使用抗胆碱能药,应当停服相应的药物。除此之外日常生活中应当摄入足够的液体、水果、蔬菜、纤维素并增加运动。
帕金森病患者的睡眠障碍是最常见的非运动症状,包括失眠、快速眼动期睡眠行为障碍、白天过度嗜睡和不宁腿综合征。
对于失眠,首先要排除可能影响夜间睡眠的抗帕金森病的药物,如加服泰舒达、森福罗等多巴受体激动剂或将其改为晚上服用。金刚烷胺、单胺氧化酶B抑制剂服用后会引起兴奋,应避免在傍晚后服用,纠正服药时间。同时加服助眠药物也可以改善失眠。
其中约有一半的患者伴有快速眼动期睡眠行为障碍,对于快速眼动期睡眠行为障碍,需要对患者及伴侣做好防护,可以分床睡,让患者尽量睡大床,防止跌落、碰伤。发作频繁的患者可在睡前予氯硝西泮或褪黑素,但是氯硝西泮有增加跌倒风险的可能。
部分患者出现日间嗜睡,应注意是否服有泰舒达、森福罗等多巴胺受体激动剂,必要时减药或停用该类药物。此外,白天适当活动,注意午休、晚上准时上床睡觉,保证良好的睡眠环境,也可以减少日间嗜睡的发生。
对于不宁腿综合征患者,优先推荐多巴胺受体激动剂,可以选择服用时间延后到睡前2小时服用,以保证睡前药物仍有疗效,并可帮助睡眠。同时,要养成良好的生活习惯,避免饮酒和含咖啡因的饮料,避免吸烟、睡眠前饱食、白天过度睡眠等,营造良好的入睡环境。
帕金森病常见的情绪障碍包括抑郁、焦虑和淡漠又称为低多巴胺能神经精神三联征
抑郁可以表现为“关”期抑郁,也可与运动症状无明确相关性,治疗策略包括心理咨询、药物干预和重复经颅磁刺激。当抑郁影响生活质量和日常生活时,可加用多巴胺受体激动剂、抗抑郁药物包括选择性5羟色胺再摄取抑制剂、选择性5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂或三环类抗抑郁药。目前,多巴胺受体激动剂类中的普拉克索和选择性5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂的文拉法辛证据较充分;三环类抗抑郁药中的去甲替林和地昔帕明改善抑郁症状证据其次,但需要注意的是三环类抗抑郁药存在胆碱能不良反应和心律失常的不良反应,不建议用于认知受损的老年患者;其他药物如西酞普兰、帕罗西汀、舍曲林、氟西汀和阿米替林临床疗效结果不一。但需注意,选择性5羟色胺再摄取抑制剂在某些患者中偶尔会加重运动症状。
目前关于帕金森病伴焦虑的研究较少,常见的治疗方式包括抗抑郁药物、心理治疗等。
对于帕金森病伴淡漠的治疗也缺乏证据充分的药物,多巴胺受体激动剂类药物吡贝地尔、胆碱酯酶抑制剂利伐斯的明可能有用。
随着帕金森病不断进展,中晚期帕金森病患者可能会出现泌尿系统症状,包括尿频、尿急和尿失禁等。在排除其他病因条件下,可采用外周抗胆碱能药,如奥昔布宁、溴丙胺太林、托特罗定和莨菪碱等,可以改善帕金森病患者的泌尿症状。而对逼尿肌无反射者则给予拟胆碱能药物,但用药时需警惕它带来的不良反应,特别是可能会加重帕金森病运动症状。若出现尿潴留,应采取间歇性清洁导尿。若由前列腺增生肥大引起,严重者必要时可行手术治疗。非药物治疗有膀胱训练、盆底肌训练和生物反馈训练。另外,临床观察显示,脑深部电刺激疗法也可以在一定程度上改善帕金森病患者膀胱功能障碍。
部分帕金森病患者由于口咽喉部肌肉肌张力增高而导致吞咽困难,分泌的唾液无法正常下咽,使得唾液从口腔溢出。目前针对流涎西医尚无特效药物治疗,通过康复治疗、进行吞咽功能锻炼可以减少流涎。必要时可服用抗胆碱能药物,但要注意抗胆碱能药物的副作用。有研究显示肉毒素在治疗帕金森病流涎中显示有效,推荐专业的医师在超声引导下进行肉毒素注射,注射的部位为腮腺和颌下腺。平时患者也可以通过咀嚼口香糖或者含糖果有助于吞咽。
帕金森病患者症状累及自主神经功能时,常常在紧张或温度轻微升高的情况下,会出现出汗增多。目前尚无特效药治疗帕金森病多汗,通过康复治疗、皮肤护理,及毛巾冷敷的方法可以减少汗出,另外抗帕金森病药物如多巴胺制剂对多汗能够部分控制。
帕金森病患者往往肢体震颤或强直,往往需要做更多地努力来运动,会更容易疲劳,称之为运动性疲劳。对于帕金森病的运动性疲劳,通过服用抗帕金森病药物可以改善,并主张患者每日进行适量运动,以改善强直。适宜的温度可以减轻帕金森病患者的疲劳,但存在个体差异。
另外,帕金森病情绪障碍如抑郁、淡漠也会让患者感觉疲劳,这种心理上的疲劳,需要家属多陪伴、多与患者沟通交流,让患者重拾生活的信心和乐趣,必要时可服用抗抑郁药物,来改善情绪引起的疲劳。有研究显示,雷沙吉兰可改善帕金森病疲劳,但证据较弱。
帕金森病的体位性低血压属于神经源性体位性低血压,首选根据患者既往有无服用降压药物,调整降压方案。其次,在日常生活中,要增加水盐摄入和使用加压弹力袜,并在睡觉时抬高头位,起床及坐位起立时,不宜快速改变体位。药物方面,可选用米多君、屈昔多巴、多潘立酮等药物治疗。
当帕金森病人出现幻觉、精神错乱等症状时,首先要考虑诱发该症状的原因。主要有以下几种可能:
①与服用药物有关:盐酸苯海索、金刚烷胺等抗帕金森病药物可能会导致患者出现幻觉,所以如果患者在服用苯海索、金刚烷胺及多巴胺受体激动剂等药物时出现幻觉,应当逐渐减少上述药物的用量到停用,改用其他药物。
②随着病情的进展,帕金森病患者可能会出现认知功能减退,进而导致幻觉;此时可以根据患者实际遵医嘱加用多奈哌齐或加兰他敏等促智类药物。
③帕金森病本身也可能会导致幻觉,可以遵医嘱加用如氯氮平、富马酸喹硫平等抗精神类药物。用药时要一定要从小剂量开始逐渐增加,并且要定期查血常规,防止有粒细胞减少的副作用出现。
伴有便秘的帕金森病患者可以在辨证基础上可加用通便药:酒大黄、枳实,腹胀者加厚朴,便干时加火麻仁,燥结严重加用芒硝粉冲服。中成药可以选择麻仁软胶囊、麻仁滋脾丸等。气虚、阳虚便秘用黄芪汤或济川煎加减,阴虚便秘用增液汤或增液承气汤加减,痰热腑实用星蒌承气汤加减,甚者加用番泻叶沸水泡后服。
伴有睡眠障碍的帕金森病患者可在基本证候治疗方案上辨证加用酸枣仁、龙齿、茯神等。或合用酸枣仁汤、归脾汤、黄连温胆汤、血府逐瘀汤等临床治疗失眠的常用方剂。肝肾亏虚,治以滋阴熄风,清心安神,方剂以镇熄风汤合黄连阿胶汤加减;气血亏虚证型治以补益心脾,养血安神,可选用归脾丸;痰瘀动风,方以黄连温胆汤合血府逐瘀汤加减;阴阳两虚证,温阳潜藏,补虚安神,方以右归丸合定神丸加减。
从传统中医理论出发,帕金森病抑郁当属“颤证”与“郁证”的范围。“郁证”可从“颤证”演变而来,伴其而发。主要是由情志不畅、气机不舒,从而导致气血痰瘀凝滞,即“因病致郁”。目前多认为帕金森病抑郁仍然属于“郁证”范畴。《丹溪心法 六郁》提出至今仍为我们所常用的气、湿、食、血、痰、火的六郁之说,比较有名的方剂如六郁汤、越鞠丸等。同时,伴有抑郁的帕金森病患者可以在辨证的基础上选择汤药或中成药,也可在基本证候治疗方案上加用疏肝理气药如柴胡、香附、玫瑰花等;也可选择合适的中成药:逍遥丸、越鞠丸、舒肝丸等。
对于伴有泌尿系统障碍的帕金森病患者,可在基本证候治疗方案上辨证加用制附子、肉桂以助膀胱气化,轻者加用淫羊藿、桑螵蛸。尿失禁或控制不良,临床以肾阳虚证为主,以金匮肾气丸或右归丸为基本方加减。癃证或闭证,临床多以湿热壅滞或夹瘀血为主,以龙胆泻肝汤加滋肾通关丸,加川牛膝、血余炭或琥珀粉冲服。
有流涎的帕金森病患者可以在辨证的基础上选择汤药或中成药,也可以在基本证候治疗方案上加用温阳化饮药,如干姜、肉桂、茯苓、白术等;或合用甘草干姜汤、理中汤、小青龙汤、苓桂术甘汤等。
帕金森病疲劳的治疗可以在基本证候治疗方案上加用黄芪、人参、炮天雄、麻黄等,或合用补中益气汤。治疗时也可辨证使用中成药,包括参芪扶正注射液、参附注射液等。
①帕金森病伴排尿障碍者
方法:艾箱灸气海、关元穴,每日1次,每次10-15分钟,5天一疗程,可连续治疗2-3疗程
②帕金森病伴便秘者
方法:大黄粉贴敷神阙穴,每日或隔日1次,每次4-6小时,5天一疗程,可连续治疗2-3疗程。
帕金森病伴多汗
方法:针刺疗法,可直刺法针刺双侧合谷、复溜,合谷逆经泻,复溜顺经补,留针20分钟。每周3次,4周为一疗程,可连续治疗2-3疗程。
④帕金森病伴抑郁者
方法:针刺疗法。
常规针刺:取哑门、双侧风池、完骨、天柱穴。
电针治疗:以电针刺激头部八穴为主,取双侧风池、头临泣、率谷、百会、印堂穴为主,配穴取肩髃、曲池、太溪、太冲、足三里、关元、三阳络。
针药结合:如服用普拉克索的基础上针刺双侧风池、百会、印堂穴。
每日1次,1次20-30分钟,3-5天一疗程,可连续治疗2-3疗程。
⑤帕金森病伴体位性低血压者
方法:温针灸疗法,选穴以百会、内关、足三里为主穴,配脾俞、肾俞、心俞;主穴行提插捻转手法,得气后行温针灸,留针20分钟后起针;然后俯卧位,脾俞、肾俞、心俞依次进针后行捻转手法,得气后留针10分钟。可隔日治疗1次,10次为1个疗程,可连续治疗3个疗程。
⑥帕金森病伴流涎者
方法:针刺疗法,选穴以局部取穴治疗,如选择廉泉、地仓、承浆等穴针刺治疗;伴有吞咽功能障碍者,可以加用哑门、风池、内关等穴,留针30分钟。每日1次,2周为1个疗程。
帕金森病早期对药物治疗效果显著,但随着疾病的进展,药物疗效明显减退,或并发严重的症状波动或异动症,这时可以考虑手术治疗。手术治疗与药物治疗均属于对症治疗,目前没有一种方法能治愈帕金森病。手术须严格掌握适应证和禁忌症。
治疗帕金森病的手术方式主要有:①脑深部电刺激术,又叫脑起搏器置入术。②磁共振引导的聚焦超声。③左旋多巴-卡比多巴肠悬浮液。其中临床又以脑深部电刺激术应用最多。上述手术均需要严格掌握适应症与禁忌症。
脑深部电刺激术是采用高频电流对大脑丘脑底核、苍白球内侧核等特定神经核团,进行持续性刺激以调控相关核团或脑区功能,达到改善症状的目的,临床广泛应用于多种神经精神疾病,如帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、强迫症、顽固性癫痫、顽固性疼痛等。
帕金森病患者脑深部电刺激术手术的适应证为:
①确诊为特发性帕金森病及遗传型帕金森病或各种基因型帕金森病,对多巴制剂反应良好。
②药物疗效明显减退,出现严重症状波动、异动症等,严重影响日常生活和工作,经调整用药无法改善。
③出现不可耐受药物副作用,影响药物的疗效。
④药物无法控制的震颤。
⑤无明显智能减退及焦虑、抑郁等精神症状及影响手术或者生存期的合并病。
①原则上病程≥5年的帕金森病患者,有手术适应证的患者也可放宽病程至4年,震颤为主的患者药物改善不理想且严重影响患者的生命质量甚至可以放宽至3年。
②有“开关”现象的症状波动患者, Hoehn-Yahr分级为2.5-4。
③一般年龄<75岁,若患者身体状态良好可适当放宽年龄。
脑深部电刺激术的神经调节机制与药物作用机制不同,因此脑深部电刺激术治疗并不会改变药物治疗的原则。其术后仍遵照医嘱系统、规范地服药治疗,但药量可根据症状改善程度调节。
①手术后4-6周内尽可能避免剧烈运动。
②大部分日常电子用品,包括家电用品、计算机、办公室电器用品、移动电话等都不会对刺激器造成影响。但当小型磁性物品如音箱、对讲机、收音机、冰箱门的磁铁、大功率电器等)很靠近时,神经刺激器可能会被开启或关闭。
③防盗装置与机场安检装置含有高电磁能,可能造成不适感或使刺激器关闭,所以应尽量避免接触。在机场安检前可向安检人员出示随产品附带的信息卡片。另外,通过商场防盗门装置时要尽可能从门中间经过。
④大型工厂设备、电焊接器、电熔钢炉、电缆线以及变电所和发电场等地方,可能对刺激器造成影响。
⑤患者须随时携带随产品附带的信息卡片。当发生意外情况时,拨打卡片上的电话会可寻找能给予帮助的机构。卡片上还提供神经刺激器的基本信息以及设定的数据。
⑥手握式简易程控仪对信用卡或金融卡会有消磁作用。患者最好将简易程控仪保持在此类卡片15cm以外的地方。
①不适合红外线理疗,不要在导线和脉冲发生器埋置处进行按摩。避免头颈部的按摩、推拿治疗。
②避免过度运动,避免过度牵拉植入系统的部件。突然、过度、或反复低头,颈部扭转,跳跃或伸展有可能导致部件破损或移位。
③不能接触强磁场,在接受核磁共振检查之前,应告知医师已植入脑深部电刺激器;有些脑起搏器的型号是可以进行核磁共振的检查,要先将刺激器电压归零并使之处于关闭状态,要与脑起搏器器械公司了解清楚是否能行磁共振检查。
④不能反复触摸植入部件,反复触摸、揉搓刺激系统部件刺激器、电极、导线或骨孔,这样有可能导致部件损坏或皮肤磨损,产生感染风险。
⑤行外科手术前需告知医师已植入脑深部电刺激器,手术电凝止血时需使用双极电凝而不能使用单极电凝。
⑥如需同时安置心脏起搏器时,心脏起搏器必需距离刺激器25cm以外。
⑦在医院进行心电图、脑电图检查,对刺激器本身没有影响,但是会干扰检查的结果。
并不是做了脑深部电刺激术手术就可以一劳永逸,术后仍需服用抗帕金森病药物,药物剂量需遵照医嘱系统、规范地治疗。除此之外,术后仍需定期调整参数,且刺激器一般可使用3-8年,平均5年后需要更换电池。
帕金森病康复治疗是帕金森病的一种辅助治疗手段,帕金森病患者通过康复治疗可以有效改善患者的生活质量,延缓疾病的进展。
不同疾病阶段,不同生活环境下,帕金森病患者适合的运动方式也不一样,需要根据各种功能障碍类型和程度,制定个体化康复目标和针对性康复治疗措施。
对于早期患者,以自我管理和促进积极主动的生活方式为主,鼓励参加体育运动,如健走、太极拳、瑜伽和舞蹈等,适度进行有氧训练(如活动平板等)、抗阻训练以及双重任务训练,改善体能,减少白天静坐,推迟活动受限的发生。对于中期患者,以进行主动功能训练,维持或提高活动能力和预防跌倒为主,尤其是平衡、步态和上肢功能活动训练;步态障碍可以采取听觉、视觉刺激训练;可采用心理提示、外部提示和认知运动策略。
对于晚期患者,以维持心肺等重要器官功能为主,同时避免压疮、关节挛缩和静脉血栓形成等并发症,及时进行床上或轮椅上的体位变换,以及辅助下的主动运动训练。
患者应在一天状态较好的时期(“开”期)锻炼体能和学习新的运动技能;在功能受限的时间和环境中(如“关”期),在保证安全的前提下,运用和实践已掌握的运动策略和技能改善活动受限。康复训练应遵循个体化和针对性原则,给予适当强度训练,每次训练30-60分钟为宜,每天1-2次,每周5次以上。帕金森病患者体力下降,不建议进行过于剧烈的运动,应以提高耐力和维持关节活动度的训练为主,具体运动量需根据患者年龄、病情等特征来制定,以患者不感觉到疲劳或稍觉疲为基本原则。运动时出现胸闷、胸痛、呼吸困难、恶心、严重疲劳、心悸、头晕、冷汗等,需要立即终止运动,寻求医疗救助。
不宜进行健侧代偿训炼。因为早期帕金森病患者只有单侧症状,随着病情进展会发展到躯干和双侧肢体,健侧代偿的功能不会长久有效,所以不建议早期帕金森病患者只进行对侧的代偿训炼。可以根据需要进行双侧共同动作的练习。
临床上,除主要采用药物治疗外,心理干预十分必要,其中又以认知行为训练最为常见。目前,认知行为训练治疗可能改善帕金森病患者的认知功能障碍;认知行为训练对帕金森病合并抑郁或冲动控制障碍治疗可能有效;同时,对于睡眠障碍,特别是失眠,认知行为训练治疗也有效。对帕金森病患者的神经-精神症状予以有效的心理干预治疗,与药物应用并重,以减轻身体症状,改善心理精神状态,达到更好的治疗效果。
常用饮水试验(WST)或反复唾液吞咽测试(RSST)进行快速筛查。对于筛查阳性者,建议进一步进行改良容积黏度测试(cv-vvst),有条件时应使用电视X线透视吞咽功能检查(VFSS)或纤维光学内窥镜吞咽功能检查(FEES)进行更直观可靠的检查。
帕金森病患者可能发生吞咽困难。对于伴有吞咽困难的帕金森病患者进食时尽量采取坐位,保持上身竖直,头略像前倾,缓慢进食,减少误吸。食物选择方面,尽量选质地柔软的食物,将食物切成小块,患者应充分咀嚼,不能狼吞虎咽,以避免误吸发生。
其次,在日常生活中,要尽量做吞咽的康复训练,如屏气吞咽,可以在不进食时间进行深吸气-屏气-空吞咽-咳嗽的训练,使患者习惯这种吞咽模式。
有条件者建议VFSS指导下进行摄食指导,包括一口量、体位、代偿姿势选择、食物性状等。
(1)口腔肌群操训练:
①张口引导方法:张口到最大,坚持3秒×10次,做5组。
②嘴唇呼吸练习:嘴唇做笛状,快速吸气2秒,慢慢呼气5到6秒。
(2)舌运动:伸舌向前后、左右、上下各方向做主动运动;伸舌,分别舔上,下,左,右唇;或者可以在患者的口部周围放上些果酱,让患者用舌头舔;舌尖抵住硬腭,停5秒,用力做“啪嗒”的发声动作。
(3)发音训练:
声母发音训练,如“bpmf、dtnl、gkhaoe”,每次逐渐拉长并配合声调训练”,这分别代表唇音、舌音和喉音。每天早晚1次,并鼓励病人多开口唱歌,可组建合唱团、参加帕金森病俱乐部等。
(4)咽部冷刺激和空吞咽训练:
饭前可以使用蘸冰水的棉签,轻轻刺激软腭、舌和咽后壁,然后短吞咽运动10次,反复练习,练习时间可以为10分钟,每日2次;也可在病人舌头上滴一滴冰水,指示病人咀嚼,然后吞咽唾液。
(5)吞咽康复治疗仪训练:
有条件者可采用吞咽康复治疗仪进行训练。
①躯干运动:包括背部伸展体操,背部旋转体操,腰椎屈曲体操,腰椎旋转体操,躯干侧屈体操等。
②手部锻炼:包括握拳,对指,手指分开及屈曲等。
③上肢运动:包括上举动作,左右肢体交替向前向后做摆臂运动;双腿与肩同宽,双手从身体两侧举起在头顶上方做击掌;站立位,双腿与肩同宽,左、右手交替拍打对侧肩膀。
④下肢运动:包括弓步运动,踏步运动,下肢外展运动,前后弓步运动,跨步运动。
养生操不论是对健康人还是对帕金森病患者都是有益的。帕金森病患者做养生操可以活动到各个关节,让关节打开,肌肉放松,降低肌张力,改善拘紧不适,提高肢体运动的灵活性,养生操是根据传统中医学理论编创的修身养性体操,讲究宁神调息,气沉丹田,活动舒缓,可起到强身健体、疏通筋络的作用。
太极拳是中国的传统心身锻炼气功功法,动作缓慢流畅而优雅,要点强调重心的转移和运动,通过训练脚踝,同时调整稳定姿态的不同步距,可以改善帕金森病的姿势平衡障碍、改善关节灵活性和情绪。中国帕金森病运动处方专家共识推荐2-10次/周,20-25分钟/次,2周后增加到60分钟。
八段锦也可以改善患者的平衡,中国帕金森病运动处方专家共识推荐4-5次/周,20-25分钟/次,2周后增加到45分钟。
五禽戏属古代导引术之一,是一套系统的功法,讲究形神一体,同样不仅仅是针对体质偏颇、患有疾病的人群设计的,五禽戏自古便是养生导引术,健康人练习起养生保健之用。在练习五禽戏时可以使人精神宁静,神静则可培育真气;调息可以行气,通调经脉;动形可以强筋骨,利关节。如果勤加练习则能起到养精神、调气血、益脏腑、通经络、活筋骨、利关节的作用,对帕金森病患者来说是有益的。运动处方推荐2-3次/周,每次20-30分钟,2周后增加到60分钟。
内养功主要起到练气、养气和行气的作用,强胃健脾培补后天之本,从而起到补气血、益脏腑的作用。
帕金森病早期阶段,家人应鼓励病人独立自主的生活及坚持一定的体力活动、家务劳动,并加强患者活动过程中的安全防护,避免跌倒、受伤。同时,家人还可以根据患者运动需求改善家居环境,为帕金森病患者提供较大的活动空间。患者若出现冻结步态,则更加应该注意避免在患者经常活动的空间堆放障碍物,增加地板防滑,安装扶手等。让患者尽量做坚固、直靠背、戴扶手的椅子更容易站起,不要坐在低的、柔软的椅子或者沙发上。为患者准备合适的衣物,方便穿着。
由于帕金森病患者的手腕旋转不方便,门把手的圆门球应改成横杆式的。在患者的房间可以准备摇铃,保证夜间安全。
震颤的患者尽量不用玻璃杯、陶瓷碗。穿简单的套衫无需拉链或者纽扣款,鞋子可以选择魔术贴、尼龙扣的鞋子。
帕金森病中晚期,病人运动功能受限逐渐严重,生活不能完全自理,甚至卧床,此时家人需要辅助患者进行床上主动或被动活动,定期给患者按摩关节等。
帕金森病患者日常生活中需注意以下几点:
①练习正确的行走方法:行走时先确定要去的目标,然后集中注意力,目视前方,迈步向前走。步态不稳的患者可以采用拐杖或者助行器辅助行走。
②练习正确的转身方法:转身时需要避免轴向大步原地转身。在狭小空间里转身时,可以小步伐小角度缓慢原地转移身体,调转方向后,再向前迈步。在开阔环境中转身,可以绕大弯,达到转身的目的。
③日常生活:注意帮助患者避免常见的环境危害,如地面不平、湿滑等。可以在浴室内放置防滑垫,浴缸、马桶处设置扶手,保证室内光线充足且不刺眼。患者衣着宽松,鞋子应合脚、平跟、防滑。
④适量运动:保证每天20分钟、长期的有效运动。比如可以通过小腿屈伸、胸部平举与侧平举、肩上推举等训练肌肉力量,通过太极、瑜伽等训练平衡感,通过快步走等有氧运动增强体质。
“开-关”现象是帕金森病患者对药物产生不可预测的“开”或“关”反应,表现为在下一次服药之前,会毫无征兆地突发运动功能“关”的症状,“关”时处于严重运动不能,而“开”时常伴异动。首先要正确认识到自己的病情,再进行针对性治疗。比如部分患者的“开-关”现象是口服多巴胺类制剂时药物浓度不稳定所致的,对此可以选择不同时间服用或选用不同药物替换治疗等方式稳定药物浓度。此外,使用息宁等长效多巴制剂可以显著减少或减弱“开-关现象”。可以添加儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂,如恩他卡朋、托卡朋等,添加或者更换不同类型的多巴胺受体激动剂。同时,建议饮食方面要保持清淡和营养,多选用富含纤维素食物,适当补充优质蛋白质;遵医嘱坚持规律服用抗帕金森药物,不可自行减量、停药。
针对起步困难的轻重程度可以使用以下三种启动方法:
①对于轻度起步困难,坐位转起立时或站立过程中,将双足摆成一足前一足后的开步姿势,借助起身的惯性力量比较容易起步。
②对于中度起步困难者,在起步前行前后脚过渡的短暂练习,将双足一前一后放置,间距一步的距离,然后患者在原地进行中心前后转移的练习。用这样的姿势前后过渡2-3次,可以使患者身体松弛和足掌放松,便于起步。
③对于重度起步困难者,需要视觉提示的辅助。通常建议使用“L”形拐杖,以拐杖的支撑边作为视觉提示的辅助,患者自然地要迈过这个边而开始迈步。或者使用激光拐杖、地面线条辅助行走。
此外还有可以根据视觉提示地面画线条、打激光束进行跨越线条开步,或者听觉提示打节拍、听口令有助于行走。甚至可以购买人工智能穿戴设备帮助行走改善步态冻结。
对行走困难的帕金森病患者,日常生活中可进行如下锻炼,
①步态锻炼:患者双眼直视前方,身体直立,起步时足尖要尽量抬高,先足跟着地再足尖着地,跨步要尽量慢而大,两上肢尽量在行走时做前后摆动。
②平衡运动锻炼:双足分开25-30厘米,向左右前后移动重心,并保持平衡;躯干和骨盆左右旋转,并使上肢进行大的摆动。
③躯干锻炼:头向后仰,双眼注视天花板约5秒钟,上下运动;然后头向下,下颔尽量触及胸部。此外,行走困难的帕金森病患者还可以采用拐杖或者助行器辅助行走,避免跌倒,保证安全。
对偶有饮水呛咳的轻度吞咽障碍患者,建议使用增稠剂等方法改变食物性状,选择不容易引起误吸的质地均匀的糊状半流质食物,或减少一口量。
对咀嚼时间过长和/或食物留在口中不吞咽或吞咽启动缓慢的患者,提示按步骤有意识地吞咽,可通过连续多次努力吞咽,或尝试吞咽时下颌回缩(点头吞咽)以适当代偿,增加吞咽力度,以减少咽部食物残留。
对流涎明显的患者,提醒充分闭合口唇和增加吞咽唾液的频率,重度流涎可采用唾液腺肉毒毒素注射方法。
对吞咽障碍较重且有明显误吸风险或摄食不足的患者,应尽早使用管饲,短期可以鼻胃管喂养,长期建议经皮内镜下胃造瘘喂养。
有条件者建议行VFSS明确吞咽障碍部位、启动延迟程度、残留程度等,明确有无误吸等情况,进一步制定个性化的进食方案及干预策略。
如果帕金森病患者出现尿频、尿急、漏尿、夜尿增多,可以进行日常习惯培养:对饮水、饮食进行管理,比如公共场合少饮水,夜尿增多者睡前少饮水等。同时,加强膀胱训练,制定排尿计划表,按规定时间排尿,锻炼自我控制力。此外,还可使用成人尿片缓解自身的精神压力。
帕金森病患者出现的“面具脸”是由面部肌肉僵硬,导致面部表情呆板所致,所以需要做一些面部动作锻炼。比如皱眉动作:尽量皱眉,然后用力展眉,反复数次。用力睁闭眼及鼓腮锻炼:用力闭眼和睁眼;用力将腮鼓起,随之尽量将两腮吸入。露齿和吹哨动作;尽量将牙齿露出,然后作吹口哨的动作。或者是对着镜子,让面部表现出微笑、大笑、露齿而笑、噘嘴、吹口哨、鼓腮,搓脸等动作。此外,还可以根据患者实际需要,遵医嘱予以金刚烷胺等药物治疗。
帕金森病重症卧床患者的康复训练多为被动锻炼,需要家属或照料者辅助进行,应该注意以下五个方面的训练和护理:
①拍背,预防肺部感染。患者长期卧床,肺活量下降、咳痰不出很容易造成肺部感染,应经常在翻身时进行拍背的护理。
②定时翻身,预防压疮。卧床的帕金森病患者,很容易患上褥疮,勤翻身是最简单最有效的压疮预防方法。
③经常坐起,预防体位性低血压。每天将患者扶起至坐位3-5次,并尽量进行深呼吸的练习。
④维持肌力和关节活动度的练习。鼓励患者在力所能及的范围内尽量活动四肢和躯干。
⑤腹部按摩,预防便秘。一种是上手自胸腔肋骨下缘从上往下按摩,另一种是用一只手抓住另一种手的手背,以其掌心放在肚脐上,然后按顺时针方向,由里向外做环行按摩。
照顾长期卧床的帕金森病患者是一个繁琐而又漫长的过程,需要家属们多一分细致与耐心,做好日常护理,主要包括以下几点:
①要防止褥疮、坠积性肺炎、关节僵硬,积极帮助患者进行主动或被动关节活动, 按摩肌肉与关节。
②要保持床铺清洁干燥,保持皮肤的干爽、清洁,避免被大小便浸渍。
③要勤帮患者洗澡、换内衣、剪指/趾甲,在条件许可下给病人每天1次淋浴或擦浴。
④定期帮患者翻身,最好每2小时1次,拍背,并按摩受压皮肤。
①科学服药:帕金森病治疗应遵循个体化科学治疗,在服药方面应该严格遵医用药,定期复查,不可擅自加减药物或进行不当治疗。
②安全护理:随着疾病进展,帕金森病患者可能会出现运动及认知障碍,家属需密切关注患者的日常生活安全,防止出现跌倒、误服药等事件。
③家庭支持:家庭支持是患者积极面对疾病的重要影响因素,家属需密切关注患者情绪,多关心照顾患者。
④功能训练:鼓励患者自行穿脱衣服,加强上肢活动及上、下肢配合训练等。
帕金森病患者需要长期服药,协调好进餐与服药时间,有助于充分发挥药物作用,减少服药不当带来的副作用。在服用抗帕金森病的药物时,最好餐前一小时或者餐后一个半小时服用,避免影响药物吸收。此外,由于左旋多巴摄入吸收与蛋白质类食物存在拮抗,所以如果患者在服用左旋多巴需避免与蛋白质类食物同用,蛋白质类食物尽量放在晚间进食。
帕金森病患者需要均衡饮食,包括谷类、肉类、蛋类、奶类,尽量减少食用含脂类食品,为了避免便秘,每天还需摄入水果、蔬菜等含有大量纤维素的食物。此外,要注意饮食需与服药存在间隔,因为左旋多巴摄入吸收与蛋白质类食物存在拮抗,因此一般嘱咐患者餐前1小时或餐后1个半小时服用左旋多巴,蛋白质类食物尽量放在晚间进食。
研究显示,阿根廷探戈、击鼓和唱歌是对帕金森病患者比较有利的音乐形式。国外已研究用有节奏的音乐对帕金森病患者进行3周治疗,结果发现患者步态速度和节奏有所改善。此外,文献报道,特殊音乐熟悉的音乐或有节奏的音乐可以刺激运动系统,提高帕金森病患者的运动协调能力。此外,帕金森病患者可以经常听一些节奏欢快的音乐,唱唱歌、跳跳舞或是自己练习弹奏乐器等,既能减轻患病痛苦,还能提高生活质量。
拍打法指的是针对帕金森病患者的特定生理位置进行适当松懈的方法。通过拍打刺激相关的位置,如特定穴位以及感觉僵硬的肩、肘、腰、膝、足底等位置,可以有效缓解帕金森病患者的不适应症状。通常帕金森病患者可以拍打内关穴、外关穴、足三里穴以及拍手。
中医代茶饮作用温和,疗效持久,便于长期服用,是中医众多养生保健方法之一。在常规治疗的基础上,根据帕金森病患者体质及症状予以中医代茶饮辅助治疗,不仅可以缓解患者症状,减轻长期用药副作用,还可以增强患者体质。但中药代茶饮组方的选择需要注重辨证,配伍严谨,选药精当适口。
李哲广州中医药大学第二附属医院
吕少华广州中医药大学第二附属医院
范玉珍广州中医药大学第二附属医院
曾艳广州中医药大学第二附属医院
王俊镔广州中医药大学第二附属医院
傅成伟广州中医药大学第二附属医院
高敏广东省第二中医院
邹海强中国人民解放军南部战区总医院
吴卓华广州医科大学附属第一医院
连新福广东省中医院珠海医院
祝维峰广州医科大学附属中医医院
徐评议广州医科大学附属第一医院
郭增元内蒙古自治区中医医院
吴智兵广州中医药大学第一附属医院
潘卫东上海中医药大学附属曙光医院
闫咏梅陕西中医药大学附属医院
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邹伟黑龙江中医药大学附属第一医院
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