支气管扩张症 (简称“支扩”) 是由各种病因引起的反 复发生的化脓性感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞, 致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张,临 床表现为慢性咳嗽、大量咯痰和 (或) 间断咯血、气促和 呼吸衰竭轻重不等。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学 状态,很多疾病影像学也表现为支气管扩张,如肺间质纤维 化所致的牵拉性支气管扩张。该病是一种常见的慢性呼吸道 疾病,病程长,病变不可逆转, 由于反复感染,特别是广泛 性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者 的劳动能力和生活质量,造成沉重的社会经济负担。
中医学无支气管扩张症的明确记载,根据其临床表现将 其归属于“咳嗽” 、“咳血” 、“肺痈” 、“肺络张”等范畴,主要 以慢性咳嗽,咯吐大量黏痰或脓痰,间断咳血为主要表现的 肺系疾病。支气管扩张症的病因主要有内因和外因,其中内 因本虚为主要发病因素。病机为本虚与标实相互夹杂,肺、 脾、肾脏虚为本,痰、热、瘀为标。大部分医家认为外感六淫为致病之外邪,外邪与肺体亏虚、饮食劳倦及内伤七情等内伤因素合而致病。
支气管扩张症在亚洲人群中的患病率呈逐年升高的趋势。韩国一项支气管扩张症的流行病学研究指出,2007年至2015年支气管扩张症患病率男性从 1.209‰增加到2.664‰,女性从1.543‰增加到3.431‰。我国目前尚缺乏全国范围的支气管扩张症患病率的流行病学调查。一项依据我国城镇职工基本医疗保险和城镇居民基本医疗保险数据库,对2013年至2017年我国成年人支气管扩张症患病情况进行研究,指出中国成年人支气管扩张症的患病率从 2013年的0.7548‰增加到2017年的1.7445‰,其中50岁以上患者增长更为显著。但该研究未纳入医疗条件有限地区的支气管扩张症患病人群。因此,预计中国支气管扩张症的实际发病率远高于现有研究数据。西方人群支气管扩张症患病率也逐年升高。意大利一项 流行病学研究指出,2005 年至 2015 年其总体研究人群中支 气管扩张症患病率逐年增加,从 2005 年的 0.62‰上升到2015 年的 1.63‰ 。英国一项流行病学调查结果也表明支气管扩张 症的患病率逐年增加,女性患病率从 2004 年的 3.505‰增加 到 2013 年的 5.661‰ ,男性患病率从 2004 年的 3.012‰增加到 2013 年的 4.855‰。
(1)咳嗽、咯脓性痰超过 8 周;
(2)幼年如有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺 结核病史等人群;
(3)慢性阻塞性肺疾病或哮喘控制不佳,且既往铜绿 假单胞菌阳性的人群;
(4)有慢性鼻窦炎、结缔组织病,或有免疫系统相关 病史且出现慢性咯痰或反复肺部感染的人群;
(5)合并严重肺部感染(例如重症肺炎)后呼吸道症 状仍然持续患者。
支气管扩张更易发于 40 岁以上人群,此年龄段的人 群因为工作生活的原因患呼吸道疾病的概率较高。有研究显示 ,我国 40 岁以上人群中支气管扩张症的总体患病率为1.2% ,且将随人口老龄化呈快速上升趋势。
支气管扩张症的危险因素包括任何可以增加机体对气 道感染的易感性和减弱对气道的防御功能促使疾病发生的 因素。比如年龄、呼吸疾病家族史、儿童时期呼吸道感染史、 燃煤暴露史、慢性咽炎史、肺结核、心脏病和肺癌等危险因 素有关。其中支气管扩张症分为急性加重期和慢性缓解期。
急性加重期的常见的危险因素:
(1)细菌定植
在一年中至少有 2 次( 最少间隔 3 个月) 痰培养提示存 在相同细菌,且无临床症状即为细菌定植。健康人群的下呼吸道是无菌的,但当宿主的防御功能降低或吸入毒力强的细 菌时,就可能侵入下呼吸道。痰培养中定植存在铜绿假单胞 菌、金黄色葡萄球菌是支气管扩张症急性加重的高危因素。
(2)鼻窦支气管综合征
鼻窦支气管综合征是以下呼吸道慢性非特异性炎症,如 弥散性支气管扩张、弥散性泛细支气管炎、慢性支气管炎和 慢性鼻窦炎共存为特征的常见的慢性气道疾病。研究发现, 支气管扩张症患者慢性鼻窦炎的发生率为 58%~70% 。合并 慢性鼻窦炎的支气管扩张症患者出现急性加重时出现的症 状更多且更易出现咳嗽、喘息。
(3) 胃食管反流症(GERD)
支气管扩张症急性加重时的咳嗽、气短现象与GERD 有 显著相关性。伴有 GERD 的支气管扩张症患者在急性加重期 时所出现的呼吸系统症状要多于未伴有 GERD 的患者。
(4)其他
①近 2 周内出现感冒;②近 2 周较前感劳累;③季节变 换;④用药治疗不规律;⑤情绪变化或应激状态下;⑥居住 环境改变等。
支气管扩张症常被分为囊性纤维化和非囊性纤维化支 气管扩张。囊性纤维化这种类型是白色人种中一种常见的隐形基因遗传性疾病,发病机制与遗传密切相关,而在其他有 关支气管扩张症的遗传研究方面,考虑与染色体相关的先天 性支气管发育障碍及原发性纤毛运动障碍、原发性免疫缺陷 等相关。
先天性发育缺损:支气管先天性发育障碍比如巨大气管 -支气管症, 这有可能是机体先天性结缔组织出现异常、管壁 薄弱所导致的扩张。弹性纤维不足或软骨发育不全会导致人 体局部管壁薄弱或者弹性较差, 通常会伴有内脏转位和鼻窦 炎, 被称作 Kartagener 综合症, 往往会伴有支气管扩张症。
支气管扩张症的原因种类非常多,且随着人群的不同,原因分布差异明显,也有很多患者支气管扩张的原因难以明 确。据统计,特发性(46%) 、感染后(27%)和免疫缺陷 (8.8%)是支气管扩张最常见的病因;其他病因包括哮喘 (5.4%)、胃食管反流(4.1%)、感染(2.7%)、先天性肺 发育畸形(2%)、Kartagener 综合征(1.4%)、类风湿关节 炎(1.4%)、慢阻肺(0.7%)、杨氏综合征(0.7%)、黄甲 综合征(0.7%)、嗜酸粒细胞性支气管炎(0.7%)和异物(0.7%)。
感染后支气管扩张为常见的支气管扩张症的原因,发生 率在 10%~32% 。感染包括细菌、病毒导致的肺炎,结核感 染、麻疹、百日咳也是比较常见的原因。结核导致支气管扩 张的部位往往与结核的好发部位相关,而非结核分枝杆菌也 可导致支气管扩张。结核病仍然是发展中国家支气管扩张的 最常见原因之一。研究发现,在成功治疗肺结核疾病的一次 发作后,仍然有 1/3 的患者出现肺活量异常,超过 40%的患 者患有支气管扩张,几乎 10%的患者患有肺叶破坏,肺结核后肺损伤是公认的肺结核后果。
免疫缺陷常表现为对某些病原体部分或全部的反应低 下,有先天遗传性的免疫缺陷,也存在获得性的免疫低下, 支气管扩张的患者大约 10%存在免疫低下。免疫低下时,气 道反复感染,最终出现支气管的扩张。幼年反复的肺部及肺 外的感染往往对免疫缺陷有一定的提示。导致支气管扩张的 免疫缺陷常见的有低免疫球蛋白、特异免疫球蛋白低下症、 AIDS 、使用免疫抑制药物等。
支气管阻塞及感染是继发性支气管扩张症的发病基础, 其他存在支气管阻塞和感染的气道疾病也可能出现支气管 扩张征象,如变应性支气管肺曲霉病、支气管哮喘、慢性阻 塞性肺疾病、弥漫性泛细支气管炎、囊性纤维化等。其中,支气管哮喘可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一; 弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现;囊性纤维 化可表现为支气管扩张等呼吸系统损害。
结合古代医家对于“咳嗽” 、“肺痈” 、“咳血”病因病机的 认识,现代医家对支气管扩张症的病因病机进行了进一步研 究和阐发。虽然各个医家对于支气管扩张症病因的见解不尽 相同,但总结起来不外乎外因和内因两种,外因主要是外感六淫 邪气,内因则以本虚、脏腑失调为主, 内外互结,合而为病。至于病机,其核心为“痰、热、瘀、虚” ,气血津液亏虚为本,痰、热、瘀交互为标,本虚标实、虚实夹杂;只不过不同时期各有侧重,在稳定期以肺脾肾虚为主,在急性发作期以痰、热、瘀相互作用和影响为主,但总的病机特点为本虚标实、虚实夹杂。
从疾病病程演变分析,支气管扩张症病程早期,肺虚基础上感受外邪,肺卫失固,郁而化热,炼津成痰,以大量咳吐脓性痰为特征;病程中期,肺内积热或木火刑金、伤及肺络,致血溢脉外,可伴不同程度咯血;病程后期,累及心脉,痰瘀互结于肺,气血阴阳俱虚,累及心、脾、肾。
支气管扩张具有病程长、治疗难度大等特点,且该疾病 反复发作,患者长期忍受病痛会出现严重的负面情绪,精神 状况、心理状态差。临床调查发现大部分支气管扩张患者, 特别是伴有咯血的患者均会出现恐惧、焦虑、情绪低落等多 种不良心理。从中医学角度来说, 气为人的生命运动的根本 和动力,患者久病本就气机耗伤,如果没有情志疏导,会导 致气机郁滞,有碍气血运行,从而不利于病情恢复。
根据中华中医药学会发布的《中医体质分类与判定标 准》,将体质分为平和质、气虚质、阳虚质、阴虚质、痰湿 质、湿热质、瘀血质、气郁质、特禀质 9 种类型。从目前关 于支气管扩张症住院与非住院人群分析,支气管扩张症的易 感人群以气虚质、气郁质和阴虚质为主。从中医角度分析, 气虚质多由于正气虚弱,容易发为此病,“正气存内,邪不 可干;邪之所凑,其气必虚 ”;通过文献研究及名医经验总结,支气管扩张症可以认为是一 种热性疾病,而气郁质、阴虚质,不管是阴虚生内热,还是 气郁而化热,此两种危险体质人群易生内热,且感受邪气易 从热化,导致支气管扩张症的发生及反复发作,迁延难愈。
支气管扩张症是由各种病因引起的反复发生的化脓性 感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结 构破坏,引起支气管异常和持久性扩张,临床表现为慢性咳 嗽、大量咯痰和(或)间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。
咳嗽、咳痰是因为呼吸道周围组织炎症性病变持续刺激 所致,患者咳嗽多是为了排痰,但是由于炎症持续存在,咳 嗽的症状也会加重。患者在治疗初期常咳出黄痰,而病情严 重的患者,可咳出绿痰或粘痰,这主要是由病菌大量繁殖以 及炎症分泌物增多引起。
当出现支气管扩张后,病灶内细菌不断繁殖,经呼吸道 进入肺部,此时很有可能引起肺部感染而发热。支气管扩张 症早期可不发热, 当分泌物引流不畅炎症蔓延,引起肺炎、 肺脓肿、胸膜炎或脓胸时,支气管扩张症病人可高烧。
支气管扩张症患者咯血的主要原因是支气管结构改变、 局部小动脉壁损伤、特殊病原体感染等,具体如下:
(1)支气管结构改变:可能会导致支气管局部毛细血 管随之扩张,引起周围毛细血管充血样改变,当有炎症刺激 或剧烈咳嗽时,可以导致异常扩张的毛细血管壁发生破裂而 引起咯血。
(2)局部小动脉壁损伤:有可能是因为局部小动脉壁 遭到侵袭、损害、破裂而引起,对于有支气管扩张伴咯血的 患者,一定要及时予以相应抗感染、止血等对症治疗。
(3)特殊病原体感染:部分支扩咯血患者还可因肺部 继发特殊病原体感染引起,例如合并有肺结核、肺曲霉菌病 等。
(1)小量咯血:24 小时咯血<100ml。
(2) 中量咯血:24 小时咯血为 100—500ml。
(3)大量咯血:24 小时咯血>500ml(或一次咯血> 100ml)即为大咯血。
支气管扩张症在中医学属于“咳嗽” 、“咯血”“肺络张”等 的范畴,主要是由于感受六淫之邪,未经发越,停留肺中,蕴结为热,邪热犯肺,蕴结不解,肺络受损而引起。若外邪入 侵,人体正气与之相搏,正邪交争于体内,则引起脏腑气机 紊乱,阴阳失调,阳气亢奋则为发热; 内外之邪干及肺气, 肺失清肃,肺气上逆,则为咳嗽;损伤肺络,血溢脉外则为 咯血。
(1)病史采集,包括既往史(特别是幼年有诱发支气 管扩张症的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病 史,或肺结核病史等)、误吸史、呼吸道症状和全身症状、 有害物质接触史等。
(2) 出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
(3)体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵 状指(趾)。
(4)X 线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中 可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT 典型表现为“轨 道征”或“戒指征”或“葡萄征” 。确诊有赖于胸部 HRCT 。怀疑 先天因素应作相关检查,如血清 Ig 浓度测定、血清γ-球蛋白 测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在 晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达 100~400ml 。咳痰通畅 时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明 显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味, 收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后痰液出现分层现象,上层为泡沫,下悬脓液成分, 中为混浊黏液,底层为坏死组 织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血 可能是其首发和唯一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张 症” ,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反 复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦 等。当支气管扩张症并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可 有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰 竭的表现。部分病人可有杵状指(趾),全身营养不良。
(1)体液及分泌物检查:感染明显时血白细胞升高, 核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查, 针对囊性纤维化的 sweat 试验、血清免疫球蛋白测定(B 淋 巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T 淋巴细胞)、 白细 胞计数和分类(吞噬细胞) 、补体成分测定(CH50 、C3 、 C4)。
(2)肺功能检查:一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺 功 能损 害为 渐 进性 , 表现 为阻 塞 性通 气 障碍 ,FEV1 、 FEV1/FVC 、PEF 降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百 分比增高。后期可有低氧血症。
(3)胸片:可无异常( 占 10%)或肺纹理增多、增粗, 排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区, 甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张 常表现为“轨道征” ,即在增多纹理中出现 2 条平行的线状阴 影(中央透明的管状影)。
(4)胸部 CT:CT 检查对支气管扩张症显示能力取决 于 CT 扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型, CT 诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩 张症的CT 表现与支气管扩张症类型、有无感染及管腔内有 无黏液栓有关。
(5)纤维支气管镜检查:通过纤维支气管可明确扩张、 出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰 染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管 黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张症需要鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺 脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支 气管炎等,仔细研究病史和临床表现,参考影像学、纤维支 气管镜和支气管造影的特征,常可做出明确的鉴别诊断。
(1)慢性支气管炎: 多在中年以上发病,在气候多变 的冬、春季节,咳嗽、咳痰明显,多咳白色痰,感染发作时 可以是脓痰,但无反复咯血史,听诊双肺可闻及散在的干湿啰音。
(2)肺脓肿:起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰,X 线胸片显示局部浓密的炎症阴影, 内有空腔、液平。
(3)肺结核: 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒 性症状,干湿啰音多局限于上肺,X 线胸片和痰结核菌检查 可作出诊断。
(4)先天性肺囊肿:X 线检查可见多个边界纤细的圆 形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润,胸部 CT 和支气管造影可协助诊断。
(5)弥漫性泛细支气管炎:有慢性咳嗽、咳痰,活动 时呼吸困难及慢性鼻窦炎,胸片和胸部 CT 显示弥漫分布的 小结节影,大环内酯类抗生素治疗有效。
(6)支气管肺癌:多见于 40 岁以上的病人,可伴有咳 嗽、咳痰、胸痛、痰中带血,大咯血少见,影像学、痰细胞 学、支气管镜等有助于确诊。
咯血不一定就是支气管扩张,但是支气管扩张症的患者 会出现咳血的症状。可以引起人体出现咳血的疾病还有很多, 例如:
(1) 呼吸系统疾病,例如:肺结核、慢性支气管炎、 肺脓肿、肺癌、肺出血等。
(2)心血管系统疾病,常见的有二尖瓣狭窄、肺动脉 高压、高血压病等。
(3)其他一些疾病, 比如血友病、再生障碍性贫血、 白血病等, 以及风湿免疫性疾病。
支气管扩张症的患者除了有咳血之外,还有长期慢性咳 嗽、脓痰, 以及发热、乏力、消瘦等全身症状。
患有支气管扩张症的患者在一般情况下是不用做支气 管镜检查的,通常通过肺部影像学检查,如胸部 CT 或者胸 部 X 片,就可以进行明确的诊断,但是如果支气管扩张症的 患者长期得不到有效的治疗,是可以进行支气管镜检查的。
因为通过纤维支气管镜检查,可以更清楚观察到支气管局部 病变,以及支气管是否有狭窄或者扩张等情况。而且可以更 清晰看到支气管扩张的部位,对诊断支气管扩张症更有帮助。
(1)稳定期治疗
①气道廓清治疗:主动循环呼吸技术、自主或体位引流、 胸部叩击振动等。每天 2-4 次,晨起或饭前,每次 10-30 分 钟。
②祛痰治疗:使用祛痰药物(黏液溶解剂、动力剂、调 节剂或高渗制剂),如乙酰半胱氨酸、桉柠蒎、氨溴索、福 多司坦等,可尝试长期使用一种祛痰药物 (≥3 个月)。
③长期抗菌药物治疗:对于每年急性加重≥3 次的患者, 可接受长期 (≥3 个月)口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗
(阿奇霉素 250mg 3 次/周至 1 次/周,红霉素 250mg 1 次/天)。 每月评估疗效、毒副作用,定期进行痰培养和药敏试验。
④病原体清除治疗:铜绿假单胞菌定植者,可使用环丙 沙星 500-750mg ,2 次/天,疗程 2 周;合并非结核分枝杆菌 肺病者,结合体外药物敏感性测试结果指导临床药物选择, 选择至少 3 种药物,一般是 3-4 种药物联合治疗,疗程在 2 年以上,如症状较轻、病灶较局限、进展不明显且药敏结果 显示高度耐药的,一般不治疗。
⑤手术治疗: 内科综合治疗效果不佳,可考虑外科手术 治疗,包括肺叶切除术、肺移植等。
⑥其他治疗:支气管舒张剂(肺功能有阻塞性通气功能 障碍者)、疫苗接种(反复出现支扩急性感染者)、抗炎治 疗(合并慢阻肺、哮喘、肺曲霉病等患者)。
(2)急性加重期治疗
送痰培养后予以经验性抗菌治疗,并根据药敏结果调整, 既往无痰培养结果的中重度支气管扩张症患者,应选择具有 抗铜绿假单胞菌活性的药物,建议疗程为 14 天,应在临床 医生的指导下使用。
(3)并发症治疗
①咯血:使用适当的口服抗菌药物及止血药物治疗,若 大咯血反复发作,可考虑手术治疗。②慢性呼吸衰竭:无创 通气和长期家庭氧疗。③肺动脉高压合并长期低氧血症:长 期氧疗。
支气管扩张症是由各种疾病导致的气道结构破坏,支气管阻 塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清楚功能损害、气道分泌物潴留,使 呼吸道更容易发生病原体感染和定植,而病原体的持续存在引发 肺部慢性炎症,导致气道结构破坏和管道重塑,进一步影响气道 分泌物排出,最终导致支气管永久性地病理性扩张。支气管扩张是不可逆的,目前尚无将已经扩张的支气管恢复的治疗方法。理 论上,因外科手术治疗可将病变肺叶进行切除,为支气管扩张症 的根治方法。但严格筛选符合外科手术治疗适应证的患者才推荐 行外科手术治疗。
可使用体位引流、拍背等方法辅助排痰,每天 2-4 次,晨起 或饭前,每次 10-30 分钟,频率和时间根据自身情况调整。根据 检查确定支气管病变部位,原则上使患肺位置抬高,引流支气管 开口朝下,可采用头低、扩张部位高的体位,间歇作深呼吸后用 力咳痰,同时进行背部叩击,若痰液粘稠可应用祛痰剂,或者引 流前用生理盐水雾化。
(1)少量咯血(24h 内少于 100ml):患侧卧位休息,适当 口服止血药物(云南白药、肾上腺色腙片等)及抗菌药物治疗。
(2) 中量咯血(24h 内 100-500ml):静脉使用止血药如垂 体后叶素或酚妥拉明,酌情联合使用其他止血药。
(3)大量咯血(24h 内大于 500ml 或 1 次咯血量 100ml 以上): 保证气道通畅(清楚口腔及咽喉部血凝块、采取头低足高 45°的 俯卧位),静卧休息,静脉使用止血药,若治疗不佳或无效,行 介入或外科手术治疗。
若出现出血量24小时小于50ml,给予口服止血药物等对症止血处理,必要时加用抗菌药物;出血量24小时大于50ml,建议及时医院就诊治疗。若出现大量咯血,建议及时拨打120,急诊就诊治疗。
支气管扩张症的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进 展和减少急性加重,改善症状,维持或改善肺功能,改善患者的 生活质量。支气管扩张症是慢性气道疾病,存在慢性咳嗽、大量 咳痰和(或)间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的 症状。若有症状,应按照急性发作期、慢性缓解期等分期进行治疗。若无症状,可不使用药 物干预,但要认识到支气管扩张症的危险因素和风险,保持良好 的生活习惯(如戒烟、保持营养、适量运动等),关注支气管扩 张症的发展。
对于下列情况,可使用手术治疗
(1)病变相对集中,而综合、规范的药物及非药物治疗长 达 1 年仍难以控制症状者;
(2)严重或频繁的急性加重,影响生活和工作者;
(3)复发性难治性咯血,大咯血危及生命或经药物、介入 治疗无效者;
(4)肿瘤远端阻塞所致的支扩;
(5)局限性病灶,受损的肺叶段可能是败血症的一个来源, 不切除可能导致肺组织进一步破坏。
支气管扩张症最常见的原因是反复的或者严重的呼吸系统感染,导致支气管壁直接损伤或通过干扰正常的气道防御功能引 起间接损伤。还有支气管堵塞、吸入性损伤、遗传疾病因素、免 疫功能异常等病因。
因此,如出现呼吸系统感染及其他免疫功能异常和遗传致病 因素,则需要按照医嘱进行积极治疗与预防急性加重。存在感染 者进行必要的抗感染治疗,对免疫球蛋白缺乏综合征患者给予免 疫球蛋白可避免反复感染,对于过敏性支气管肺曲霉病患者,合 理使用皮质类固醇(以及有时用抗真菌药物,如伊曲康唑)可减 少导致支气管扩张的支气管损伤,对于有 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 的患者,给予 α1-抗胰蛋白酶可能会有助于预防疾病变得更严重。
生活上,则需要尽量避免吸入有毒烟尘、气体、烟雾和有害 灰尘,以及气道异物,同时加强锻炼,增强体质。
可以。支气管扩张症在中医属于咯血、咳嗽、肺痈、肺络张 的范畴。从治疗角度上讲,支气管扩张症在临床上一般分为急性期和缓解期,急性期的治疗从西医角度上讲以抗炎为主,中医则秉承“ 急则治其标” 的原则,同时根据病人不同的情况辨证论治,缓解期的治疗,也是在化痰的基础上给予扶正固本的治疗。临床 常见的可分为以下几种证型:痰热壅肺证、络伤咯血证、痰湿阻 肺证、肝火犯肺证、肺脾气虚证、气阴两虚证、肺肾气虚证、阴 虚火旺证等。把握病因病机后结合个人情况进行方药加减,同时采取一些呼吸操、八段锦、太极拳等锻炼来提高肺功能,减少支 气管扩张症的急性加重。
咳嗽痰多,不论中医西医,都是以止咳排痰为主要原则。中 医内治法,在治疗基础支气管扩张症的方药基础上加用止咳、化 痰、祛痰的中药以减少痰液的聚集。
急性发作期时,痰液多以黄痰、脓痰、痰中带血等为主这时化痰类药物多以清热化痰、清热解毒、清热泻火类为主,比如痰黄脓腥臭,可选用金荞麦根、鱼腥草、竹沥、白前等清热化痰解毒类中药;如痰中带血,可选用桑白皮、黄芩、知母、茜草、白及、白茅根等清热化痰止血类中药;
缓解期时,痰液多以黄白稀痰、泡沫痰或者干咳无痰等为主,根据“ 肺为贮痰之器, 脾为生痰之源,肾为生痰之本” ,通过补肺、健脾、益肾增强脏 器功能,标本兼治来化痰,如党参、茯苓、白术以补气健脾、培土生金以化痰。
外治法上可通过针灸、按摩和导引的办法来改善症状,部分 方法简单易学,如按摩包括肺俞穴、太渊穴、丰隆穴等能缓解痰 多咳嗽等病症,艾灸云门穴亦可改善症状。同时还可在日常的饮 食中添加如陈皮、茯苓、山药等药食同源的材料,兼顾口味与功 效。
咯血多由肺热壅盛,肝火犯肺,阴虚火旺导致肺络受损,肺 气上逆,或气虚不摄,血溢气道所致。中医辨证立方,酌情加减, 以汤、丸、散剂进行治疗。咯血时可辨证服用痰热清胶囊、云南 白药胶囊、三七粉、祼花紫珠颗粒、百合固金丸等。平时可服用 补中益气丸、养阴清肺丸等中成药,以及百合粥、柿霜糖、猪肺 三汁汤等食疗方。对于咯血患者,亦可应用中医特色外治法,如针刺鱼际、尺泽等穴位,大蒜泥贴敷涌泉等治疗。
支气管扩张本身不会引起情绪变化,主要是因为对这个疾病 不够了解,对发病时的症状感到恐慌,对预后感到焦虑。因此, 首先应当加强对疾病的了解,症状出现或者加重时应该如何缓解, 做到心里有数;平时积极对待,备好常用药,做好有备无患;缓 解期多出门散步,锻炼身体的同时使心情更加开阔;多与具有相 同病情的患者朋友交流学习他人经验,排解焦虑情绪,获得更加 舒畅的心情。这对疾病的缓解也是十分有帮助的。
当支气管扩张症病情稳定时,适当配合体育锻炼,有利于增 强机体抵抗力,达到预防和治疗的目的。适合支气管扩张恢复期 病人锻炼的项目有散步、慢跑、游泳等,还可以行传统功法如八 段锦、太极拳等锻炼。
下列运动也对支气管扩张症多痰的病人的康复有好处:
(1)扩胸运动:平时患者可以通过缓慢的扩胸运动,配合 呼吸来提高肺功能,患者平举双臂,缓慢后拉双臂时吸气,缓慢 回收时缓慢吐气,如此反复进行多次。
(2)有效咳嗽锻炼:取坐位双脚着地,身体稍微前倾,双手抱一个枕头,有助于膈肌上升,进行数次深而缓慢的俯视呼吸,于深呼吸末屏气然后缩唇慢慢的通过口腔尽可能地呼气,再深吸气后屏气3-5秒,从胸腔进行2-3次短促有力的咳嗽,张口咳出痰液。
(3)拍打胸部:站在空气新鲜的地方,挺胸抬头做深吸气, 用左手打右胸,右手拍打左胸,先轻后重,每天 2 次。这样能够 助痰咳出,改善胸部肌肉及肺部的血液循环。
(4)散步、慢走:速度不要过快,呼吸感到困难的时候就 停下来休息一会。不要给自己过高强度的要求。在体力允许的情 况下,可适度增加步行的速度与时间。
(1)感染因素:中医认为风为百病之长,风寒、风热侵扰人 体易出现变证,继而出现咳嗽,咳痰,甚则咳血。现代医学认为 感染是诱发支气管扩张复发的主要因素,细菌的反复感染可使充 满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大,形成瘢痕和 扭曲,从而使得疾病症状进一步加重。
(2)机体功能:先天性支气管扩张症病人少见,但患者肺功 能可以提示疾病进展程度和指导用药治疗。临床推荐患者进行康 复锻炼,增强机体抗邪能力和排痰能力,可以通过中医药调治体 质,也可以通过接种肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗来预防和减少 疾病发作。
(3)吸烟:长期吸烟导致的呼吸道慢性炎症,会致使肺功能 的减弱,从而使得痰液不易被排出,从而加重症状,延长病程。 吸烟者应该劝诫戒烟。
支气管扩张症急性加重跟感染有着密切的关系,因此在流感 或呼吸系统传染病高发的时期,就会容易导致支气管扩张症急性 加重,秋、冬两季是呼吸系统疾病的高发季节,支气管扩张症急性加重易致使疾病严重程度进一步进展,从而影响疾病预后。
支气管扩张症手术是对于治疗支气管扩张局灶性病灶的根 治措施,一般支气管扩张症不会影响周围肺组织,但反复的感染 可能致使出现新的病灶。一般情况下,支气管扩张手术后可不必 定期复查,但当患者出现咳嗽咳痰,甚或咳血的症状时,则需要 及时到医院复查,必要时行 CT 检查。
支气管扩张症患者是需要戒烟的,支气管扩张症是反复的气 道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆扩张,支气管 扩张症的病因包括感染因素和非感染因素。非感染因素包括的就 是吸烟、情绪这样的因素,支气管扩张症患者肺功能下降的速度 会比普通人快,如果长期继续吸烟的话,肺部受到烟雾刺激,会 使支气管扩张的病变进一步加重,严重时会影响生活质量。
支气管扩张症患者切忌盲目食用大补大温之品,能不能补, 怎么补,还是脾胃说了算。现代人物质条件好了,不少人进入“ 养 生误区” ,迷恋冬虫夏草、燕窝等滋补品,还有些人经常大鱼大 肉,这也是不对的。吃完要学会消耗,要多动多锻炼,“ 只进不 出” ,身体迟早会出问题。还有一类人,认为自 己脾胃不好,羊 肉、牛肉都不敢吃,担心“ 燥” 。其实克服这个问题不难,吃羊肉 时搭配点白萝 卜就可以起到除“ 燥” 的作用。
支气管扩张症患者在 饮食方面精髓在于合理搭配,食材方面,可以搭配沙参、麦冬、太子参、陈皮、白术、菟丝子、黄精等补气养阴药材来制作药膳。
支气管扩张症急性加重常在季节变换时诱发,每年从入冬到 次年清明前后,支气管扩张症急性加重的患者特多,呼吸疾病患 者对天气变化较为敏感,特别是对冷空气,故要重视保护脆弱的 呼吸道,平时注意保暖,及时添加衣物。出行时最好穿立领上衣, 护好颈部以避风邪。居住地避免阴冷、潮湿,平时应定期开窗通 风。平时晨起可将双手搓热后搓擦面部,此法可以很好地驱散体 内之寒。
服用中药药膳,常常要结合患者的体质、健康状况、患病性质、季节时令、地理环境等多方面情况,那么下面推荐以支气管扩张症恢复期患者结合体质等因素而制定的养生保健药膳为主。
(1)推荐药膳一:沙参麦冬煲瘦肉汤
鲜麦冬配以沙参煲瘦肉,气味清润、可口,有温补、润肺止咳的作用,适合于秋冬燥日的佐餐之用。麦冬性微寒,味甘、微苦,有养阴润肺、生津止咳的功效,常用于治疗肺燥干咳、津少口渴、心烦失眠等。新鲜食用,更具鲜甜、清润之味。沙参是 “清补凉”中的药材之一,它能滋阴清肺、养胃生津、除虚热。它有南、北沙参之分,功效相似,南沙参清热祛痰力强,北沙参则养阴润燥力强,作汤料一般用北沙参。与瘦肉合用,滋养补虚而不留湿,有虚可补,有燥可润。
功效:养阴润肺、生津止咳
原料:麦冬20克、沙参20克、猪瘦肉500克、蜜枣2个、生姜2片。
烹制方法:各配料洗净,将蜜枣去核;瘦肉洗净后与生姜放进瓦煲内,加入清水2500毫升(约10碗量),武火煲沸改文火煲两小时,调入适量食盐便可。
(2)推荐药膳二:山药煲猪骨汤
山药具有补肺润肺、化痰的效果,对支气管扩张恢复期养生效果有一定帮助。
功效:补肺润肺化痰
原料:土猪骨1000g、山药30g、生姜2片、盐少量
烹制方法:猪骨洗净,切块备用,将各配料洗净,将猪骨放入锅内加水,煮沸去沫,炖煮大约一小时,山药变软,汤汁有粘质感即可。
(3)推荐药膳三:贝母藕节粥
贝母为化痰止咳良药,粳米可健脾益气,培土生金,粥中北粳米性凉,味甘,有补中益气、养阴生津、补益脾胃之效,贝母味苦、甘,性微寒,有清热化痰、润肺止咳的作用,藕节有凉血止血效果,同食具有化痰止咳、清热散结的功效,对于干咳少痰或偶有痰中带血丝等病症有很好的辅助作用。
功效:化痰止血,健脾补气。
材料:大米 150 克,核桃仁 50 克,浙贝母 20 克,藕节 15 克,陈皮 2 克。
烹制方法:各物洗净,大米稍浸泡;上述药材放入锅中, 加适量清水,煎煮约 40 分钟,取药汁备用;上述食材一起放入 锅中,加适量清水,煮至粥成,放入适量精盐调味即可食用。此 为 2-3 人量。(4)推荐药膳四:海底椰煲瘦肉
海底椰被视为滋阴润燥、清热止咳的佳品,古代医籍如《本草纲目》等亦记载,海底椰为清热佳品,能够润肺生津。
功效:补气生津,健脾化痰。
材料:猪瘦肉 300 克,海底 椰 20 克,太子参 15 克,蜜枣 1-2 枚,陈皮 5 克,生姜 3-5 片。
烹制方法:诸物洗净,猪瘦肉切片 放入沸水中焯水备用;上述食材放入瓦煲内,加入适量清水约 1500 毫升,武火煮沸后改用文火煲 1.5 小时,放入精盐适量调味。此为 2-3 人量。
(1)呼吸疗愈法:主动进行缓慢深长的腹式呼吸训练,可 采用鼻子吸气,嘴巴呼气,或鼻吸鼻呼,释放和疗愈身心。
(2)六字诀呼吸操:即六字诀养生法,是我国古代流传下 来的一种养生方法,为吐纳法。通过呬、呵、呼、嘘、吹、嘻六 个字的不同发音口型,依次每个字 6 秒,反复 6 遍,腹式呼吸方 式,建议每天 1-2 组。
(3)八段锦:每次康复锻炼 30 分钟。每周康复锻炼 4 次以 上。疗程 3 个月以上;长期康复锻炼效果更佳。实施时需根据患 者的年龄、病情严重程度及基础病进行合理的康复方案设计。对 于肺功能较差或肢体活动明显受限的患者,可尝试坐位八段锦。
(4)五禽戏:每周可锻炼3~5 次,建议坚持长期锻炼。由 于五禽戏锻炼具有较大的活动强度,故肺功能较差、年龄偏大、 有严重下肢关节疾病的患者需谨慎,建议根据患者的年龄、病情 严重程度及基础病进行合理的康复方案设计,选择适当的锻炼方 法和频率。
(5)易筋经:一般运动开始前需进行 5 分钟的放松运动, 均以动作配合呼吸及意识活动。建议结束后进行至少 5 分钟的收 功整理。每周锻炼 3~5 次,建议坚持长期锻炼。易筋经锻炼具 有一定活动强度与难度,因此肺功能较差、年龄偏大、运动能力 较低下或有严重下肢关节疾病的患者慎用。
(6)太极拳:每次康复锻炼 60 分钟。每周康复锻炼 5~7次。康复疗程 3 个月以上;长期康复锻炼效果更佳。由于全套太 极拳的动作较为复杂、幅度较大且对下肢力量要求较高,建议可 采用简化太极拳,比如 24 式太极拳。不建议年龄偏大、肺功能 较差、运动能力低下或有严重下肢关节疾病的患者进行太极拳锻 炼。
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