原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）由ITP国际工作组于2007年正式确定，既往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性血小板计数减少为主要特点，部分患者有乏力、焦虑或轻度抑郁表现。目前研究普遍认为ITP患者体内血小板减少是血小板过度破坏和生成不足的体现，其发病机制不仅涉及细胞免疫紊乱和体液免疫紊乱，还涉及体内氧化应激作用等方面。

根据原发免疫性血小板减少症的发病特点和临床表现，2009年由多个权威组织行常见血液病中医病证名专题讨论，确定用“紫癜病”为中医病名。早在《黄帝内经》中就有“血溢、血泄、衄血、咳血、呕血、溺血、溲血、便血”的症状描述，《医学正传》将出血类疾病归在一起，称“血证”。对于该病病机，中医理论认为感受外邪，损伤血络；或嗜食醇酒厚味，脾胃损伤；或情志过极，肝郁化火；或房劳过度，精亏血热；或热病伤络，血逸脉外均可致病。在ITP临床研究和实践过程中，中医药的治疗显示出独特优势。

原发免疫性血小板减少症的中医病名有“紫癜病”、“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为(2～10)/10万。

育龄期女性发生率略高于同年龄组男性，60岁以上老人是该疾病的高发群体，老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。成年人多表现为慢性病程，80%的患者病程超过1年，而儿童则通常表现为急性发作。

原发免疫性血小板减少症不是遗传性疾病，因此不会遗传给后代。ITP孕妇分娩的新生儿1周内至少2次外周血小板计数＜150×109/L可诊断为新生儿血小板减少症。根据血小板减少的程度，可分为轻度[血小板计数（100～150）×109/L]、中度[血小板计数（50～＜100）×109/L]、重度[血小板计数＜50×109/L]。ITP孕妇分娩的新生儿血小板减少症的发生率为15.4%～67.0%，其中8.0%～29.9为重度血小板减少症，严重者可造成消化道出血或颅内出血，颅内出血的发生率约为1%。发生消化道出血或颅内出血可能是ITP孕妇体内部分抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿血小板破坏。

原发免疫性血小板减少症是一种出血性疾病。发生严重出血，尤其是内脏出血、消化道出血、尿道出血等，病人可能会出现出血性休克；还可能发生颅内出血，死亡的风险较高。

原发免疫性血小板减少症病情控制不理想的情况下，通常不建议接种疫苗。疫苗接种要求尽量不要处在疾病的急性阶段，可能会增加患者免疫系统的负担，加重病情或产生其他不良反应。另外还要排除对疫苗成分的过敏情况。

依据病程长短，ITP分为以下三期：

（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者。一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤瘀斑，病情严重者部分瘀斑可融合成片或形成血疱。急性ITP多为自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。

（2）持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。介于新诊断的ITP与慢性ITP之间。

（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。慢性ITP约30%～40%患者在诊断时无任何症状，一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作。一般出血症状与血小板计数相关，ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大。在慢性型患者偶有(不足3%）轻度脾脏增大者。

原发免疫性血小板减少症依据疾病严重程度及治疗效果分为以下2级：（1）重症ITP：血小板计数＜10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。（2）难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

原发免疫性血小板减少症的病因尚不明确，成年人原发免疫性血小板减少症大多无明显诱因，急性原发免疫性血小板减少症以及儿童原发免疫性血小板减少症在发病前常有病毒感染等诱因。

原发免疫性血小板减少症的发作跟季节没有直接关系，但在冬春季容易发生容易发生病毒、细菌等的感染，应当预防感染，避免诱发或加重ITP。

被细菌或者病毒感染而引起的上呼吸道感染可能会诱发、加重或使原发免疫性血小板减少症复发。因为当患者患上呼吸道感染的时候，体内的血小板计数就会出现降低的现象；患者在被病毒或细菌等感染之后，部分抗原就会被吸附在血小板的表面，与相应的抗体结合而形成免疫性的复合物质，沉积在血小板或者巨核细胞上面，免疫系统识别后导致人体血液中的血小板遭到破坏；同时病毒还会改变血小板的膜糖蛋白的结构，改变其抗原性质，从而形成自身的抗体来达到破坏血小板的目的。

原发免疫性血小板减少症和免疫功能紊乱有直接的关系，该病作为自身免疫性疾病，是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

原发免疫性血小板减少症与患者机体免疫机能紊乱有关，劳累并不能直接导致血小板减少，但过度劳累一定程度上会引起机体免疫系统功能的异常，间接引起血小板减少。

原发免疫性血小板减少症会因为情绪原因加重，在中医理论中情志失调会引起人体阴阳失衡、影响脏腑功能，情志因素一直是诱发或导致疾病加重的原因之一；从现代医学的角度看中枢神经系统各功能结构与心理活动的形成、发展密切相关，情绪因素可导致中枢神经系统产生相应的变化，影响呼吸、消化、免疫及代谢等，这种中枢神经系统与心理状态的相互作用可致使病情加重。

（1）高龄；（2）长 ITP 病史；（3）血小板功能缺陷；（4）凝血障碍；（5）高血压；（6）外伤或手术；（7）感染；（8）抗血小板、抗凝或非甾体类药物的使用等。

中医认为紫癜病的病因分为内在因素和外在因素。其中内在因素包括禀赋不足、五脏功能紊乱、疾病转化，外在因素包括外感六淫邪气、胃肠毒邪侵袭、药毒损伤气血。

中医的六淫邪气是指风、寒、暑、湿、燥、火六种邪气，就紫癜病而言，主要因外感风热邪毒，致热入营血，伤及血络，血热妄行，血溢脉外瘀积于肌肤之间则发为皮肤紫斑；若伤于上部经脉，可发为鼻衄、齿衄，甚则咳血、吐血；若伤及下部血脉可发为尿血、便血。

素体禀赋不足多由父母肾精亏虚，精血化生不足，胎儿失养所致。《灵枢·经脉》云: “人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营，筋为刚，肉为墙，皮肤坚而毛发长。”人体之气血、经络、脏腑皆由精气化生而来。先天禀赋异常，势必会影响“精”的化生能力。禀赋不足有肾阳虚和肾阴虚之别，肾阳虚累及脾阳则易致脾肾阳虚，肝肾同源，肾阴虚则水不涵木易致肝肾阴虚，素体肾虚外加脾虚失摄易致出血，肝肾阴虚甚则阴虚火旺损伤络脉也易致出血，从而罹患本病。

原发免疫性血小板减少症的发病机制尚不完全明确，目前认为是体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏以及巨核细胞血小板生成不足的自身免疫性疾病。因此阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为原发免疫性血小板减少症现代治疗的重要方法。

紫癜病病因病机以本虚标实为主要特点，本虚指阴虚、气虚，主要涉及患者的肝、肾、脾脏；标实指瘀血、热毒、湿热痰湿等。虚会导致瘀血等病理产物的产生，病理产物的存在会影响脏腑气虚，本虚、标实彼此影响，导致疾病疑难。例如气虚导致血行受阻、阴虚火旺导致血络受损血溢脉外，形成瘀血，瘀血不仅属于病理产物，同时也是紫癜病的致病因素。

人体感受外邪，无论是外邪入里化热，或是外邪侵犯机体亏耗阴血，虚热内生，均致火热之邪灼伤血络，迫血妄行，血溢脉外则发为紫斑、鼻衄、齿衄、咳血、吐血、尿血及便血等。巢元方《诸病源候论·伤寒衄血候》载：“伤寒病血衄者，此由五脏热结所为也，心主于血，肝藏于血，热邪伤于心肝，故衄血也”，揭示了紫癜病因感受外邪引起出血的机理。

热邪是引起紫癜病最重要也是最常见的病因。严用和《济生方·血病门》载： “夫血之妄行也，未有不因热之所发，盖血得热则淖溢，血气俱热，血随气上，乃吐衄也”。《景岳全书·血证》：“血本阴精，不宜动也，而动则为病……盖动者多由于火，火盛则迫血妄行”，唐容川《血证论》云：“血证气盛火旺者十居八九。”气为血之帅，血为气之母，气血交融，行于脉中。气热火盛，则血行逆乱，溢出脉外而发为本病。

《血证论·脏腑病机论》载：“脾统血，血之运行上下，全赖乎脾。脾阳虚则不能统血”。脾主统血，脾虚则血失统摄，血运失常，血溢脉外。《灵枢·营卫生会》言：“中焦亦并胃中，出上焦之后，此所受者，泌糟粕，蒸津液，化其精微，上注于肺脉，乃化而为血，以奉生身，莫贵于此。”这里明确提出中焦（脾胃）是生成血液的重要器官，通过运化、升清等藏象功能效应得以生成气血。因此治疗紫癜病时，应当重视固护脾胃。

紫癜病急性期以出血症状为主，与肝之疏泄功能失常相关，肝气失疏，郁而化火，相火妄动，动血则可见出血症状，肝气上逆犯肺，可致鼻衄、咳血；火旺乘脾，胃络受灼，可见吐血；热迫血溢脉外，溢于肌肤，可见紫癜；若热扰冲任、热入血室，可致月经过多，经色深红等；肝气上逆，气血逆乱，上犯于脑，血脉受损，则见颅内出血；气机郁结，气滞则血瘀，血行不畅，停积瘀滞而成瘀血，瘀阻脉络，血不循经，血溢脉外而致出血。此外，脾胃运化水谷精微的过程依赖于肝的疏泄功能。若肝疏泄失常，脾气亏虚，木郁乘土，脾土统摄无力，则血溢脉外，可见肌衄；或脾失健运，湿浊内生，蕴而化热，热结肠道则肠络受损，引发便血。

肝主藏血，即肝脏具有储藏血液、调节血量、防止出血的功能。肝藏血有赖于肝气正常的疏泄功能。若肝失疏泄，气机失调，气病及血，则使肝藏血的功能失调，从而影响血液的正常运行，血液妄行而出现出血症状。

在临床实践中，基于肝主疏泄及肝藏血理论辨治紫癜病，根据病机予以清肝火、疏肝郁、养肝阴，并注意灵活运用祛风宁血、活血化瘀、顾护脾土、滋肾平肝等治法，可取得较好的临床疗效。

肾为先天之本，肾藏精，精血同源而互生，正如李中梓《病机沙篆》所云，“血之源头在乎肾”，亦如《类经》所云，“精足则血足”。同时，《素问·阴阳应象大论》曰：“肾生骨髓。”《素问·生气通天论》曰：“骨髓坚固，气血皆从。”即骨髓可以化生血液。因此，精、髓是化生血液的重要物质基础，精髓充，则血源足，精髓枯，则血源竭。概言之，肾藏精，精化血；肾主骨生髓，髓生血。现代研究表明，肾脏能分泌血小板生成素，促进骨髓巨核细胞分化成正常血小板。肾中血小板生成素刺激骨髓造血与中医学肾藏精主骨生髓化血理论有相似之处。周郁鸿教授认为，大多数血液系统疾病后期可见骨髓受损，髓不生血，肾的功能失常与紫癜病息息相关。肾脾两脏，为先后天之本，相互影响，互为因果，如肾气不足，不能温煦脾阳，致脾阳不振，进而损及肾阳，最终导致脾肾两虚，故治疗时可以“健脾补肾”之法作为基本治则，以加味黄芪建中汤为底方进行治疗。

阴虚火旺即为虚火，虚火多是由体虚劳倦，阴液亏少，阴不制阳而成，导致伤津动血。多见于肝肾阴虚，火热内扰，致血溢脉外。房劳过度或久病伤肾致肾精亏虚或火热之邪灼伤脉络、耗伤阴津；或反复出血致阴血亏耗，导致虚火内炽，迫血妄行，血不归经而溢于脉外。《明医杂著·血病论》载：“凡酒色过度，损伤脾肾真阴……衄血吐血，咳血咯血等证乃阴虚血虚，而阳火旺”。《医学正传·血证》谓：“口鼻出血，皆是阳盛阴虚”。均对阴虚火旺，迫血妄行加以论述。

火热亢盛所致者属于实证，实热多由饮食不节，胃气不舒，聚而生热，化火伤津，熏灼胃腑，迫血外溢；或情志不舒，肝失条达，气郁化火，迫血妄行；或外感热毒，内燔营血，动血伤络，血溢脉外。如《济生方·吐衄》称：“夫血之妄行也，未有不因热之所发”，《丹溪手镜·发斑》说：“发斑，热炽也”。

本质区别在于机体是否存在虚损证候。实火多为外邪侵袭，入里化热或内热素盛，灼伤血脉，迫血妄行，血溢脉外，机体正气尚充足。而虚火多为素体阴虚，或热盛伤阴，久病迁延，余热未清，致使阴精不足，虚火内灼，血络受损而出血。

久病正气亏虚，不能推动血液运行，滞而成瘀；或寒凝血瘀；或热邪煎熬血液成瘀；或离经之血未排出体外，积结成瘀血，阻滞于脉内，致血行不畅，血不循经，溢出脉外。唐容川在《血证论》中说：“经隧之中，既有瘀血踞结，则新血不能安行无恙，终必妄走而吐溢矣”。《内经》亦云：“血气相溢，络有留瘀”。

离经之血，便为瘀血，阻塞血道，致血溢脉外，又形成新的瘀血，循环往复，加重出血，瘀血作为致病因素贯穿紫癜病疾病过程的始终，使疾病迁延难愈，病情反复。

胃肠道属于中医脾胃范围。导致出血原因除脾气虚，气不摄血外，脾胃湿热、蕴结肠道，产生毒邪，损伤血液与脉道而出血。研究发现肠道微生态紊乱可能诱发免疫异常导致ITP发生。幽门螺旋杆菌感染是ITP发病的原因之一，部分幽门螺旋杆菌阳性患者在根治幽门螺旋杆菌后，外周血小板计数可得到明显回升。

ITP临床表现可轻至无症状，仅血小板减少，或皮肤黏膜出血如瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多及外伤后止血不易等，重至严重内脏出血甚至致命的颅内出血，患者可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血，值得重视的是老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者。此外部分患者人群有明显的乏力、焦虑表现。

实验室检查：①血常规检查：血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常；②骨髓涂片检查：骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；③出凝血检查：出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血块回缩不良，凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能及黏附功能低下。④其他特殊实验室检查：如血小板特异性自身抗体PAlgG增高；血清血小板生成素（thrombopoietin, TPO）水平正常或轻度升高等。

血小板在人体内的主要功能就是止血，所以无明显诱因的出现皮肤黏膜出血如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多及外伤后止血不易等，严重的血小板减少可能会出现内脏出血甚至颅内出血，危及生命，因此，一旦出现这些情况，要警惕血小板减少，及时就诊。

患者出现广泛、严重的皮肤黏膜出血，及尿血、黑便、腹痛、头痛、恶心呕吐等症状，提示病情加重，需要警惕内脏出血和颅内出血。

儿童ITP与成人ITP在病程、诊断方法、管理策略和疾病相关结局等方面均有不同。儿童ITP通常是良性和自限性的，往往起病急性更有可能自发消退，少数患儿会发展为慢性，而成人的ITP往往起病隐匿，多发展为慢性，且易有高血压、糖尿病等合并症，更难以治疗。虽儿童ITP出血率高于成人，但发生颅内等严重出血的概率低于成人，对于儿童ITP，现不主张积极药物治疗，而是予以更大程度上的观察随访，若观察随访过程中发现患儿病情进行性加重（表现为出血倾向增加），则需要药物干预治疗，在ITP治疗中，家庭护理更加重要，家属还应认识到除了出血症状和低血小板计数外，ITP患儿还存在一些其他症状，如认知障碍、疲劳、虚弱、抑郁等，这些症状如果出现需要积极进行干预。

由于外感风热邪毒、情志化火或过食酒水、辛辣所致湿热郁而化火，耗伤气血，或房劳过度、久病伤肾致肾精亏虚，虚热内生，耗伤气血，或劳倦过度损伤脾胃，或久病脾虚，气血化生乏源，或由于病程长，反复出血，气随血脱，导致气血亏虚，脏腑经络四肢百骸失养，故而表现为倦怠乏力。

ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其诊断要点包括：

（1）至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

（2）脾脏一般不增大。

（3）骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

（4）须排除其他继发性血小板减少症。

急性型：临床表现：

（1）多见于3~9岁儿童，成人较少见。

（2）发病前1~3周可有上呼吸道感染，特别是病毒感染史。

（3）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。

（4）出血明显，皮肤黏膜多发性瘀斑及瘀点，可有血肿形成，口腔黏膜可出现单个或多个血疱，往往伴鼻、胃肠道和(或)泌尿生殖系出血，颅内出血是致死的主要原因。广泛、大量的出血可有不同程度的贫血、血压下降甚至休克。

急性型：实验室检查：

（1）血小板计数明显减少，通常<20×109/L。

（2）血小板寿命明显缩短，1~6小时。

（3）血小板形态可有改变，如体积变大、颗粒减少、染色过深、形态特殊。

（4）出血时间（BT）延长、血块收缩不良。

（5）血小板功能可能轻度异常。

（6）骨髓增生明显活跃，多数病例巨核细胞增多，小巨核细胞多见，幼稚型巨核细胞明显增多，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏。

慢性型：临床表现：

（1）绝大多数发生于成人，多见于生育年龄妇女。起病缓慢或隐袭，病程迁延。

（2）出血的主要表现为皮肤、黏膜出血，皮肤可有紫癜、瘀斑，黏膜出血以鼻、牙龈出血、月经过多较常见，很少出现血肿及血疱，但当外周血小板计数<20×109/L时可有严重出血。

（3）脾不大，但反复发作者可轻度肿大。

慢性型：实验室检查：

（1）多次化验血小板计数减少，多为（30~80）×109/L。

（2）巨核细胞大多增加，颗粒型增多，有血小板形成的巨核细胞明显减少。

（3）出血过多者可有轻度或中度贫血。

（4）血小板表面相关IgG增多（也有IgG与IgA或IgM同时存在者）。

（5）血小板相关C3（PAC3）增多。

（6）血小板寿命缩短，为1～3天。

诊断ITP的特殊实验室检查有：

（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。

（2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TPO水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。

需要排除的继发性血小板减少症有自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物诱发的血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。

原发免疫性血小板减少症不会发展为再生障碍性贫血。原发免疫性血小板减少症和再生障碍性贫血是两种独立的疾病，原发免疫性血小板减少症是以免疫介导的血小板过度破坏和（或）血小板生成减少为特点的出血性疾病，和免疫反应有关，实验室检查发现外周血中血小板数量减少，一般白细胞数量和红细胞数量是正常的，骨髓中巨核细胞正常或增多，有发育成熟障碍。再生障碍性贫血是由于多因素导致的骨髓造血功能衰竭性疾病，实验室检查发现红细胞、白细胞、血小板数量都会出现不同程度的降低，骨髓增生减低，造血组织减少，非造血组织增多等。但是慢性再生障碍性贫血，初期表现不典型，可以表现为单系血小板减少，容易与原发免疫性血小板减少症混淆，随着病情进展，才逐步表现为全血细胞减少。

药物诱发的血小板减少症如肝素、奎尼丁、解热镇痛药等有时会引起急性血小板减少，也常常是由于免疫机制参与，此类症状具有一定的潜伏期，个别患者会在服药后的数小时内发病，有些患者会在数月后才出现症状，但是一般情况下都会在服药后的5到10天内发病，并且会伴有恶心、呕吐、头痛、畏寒等并发症。通过仔细询问用药史和停药后血小板一般能够较快回升，可与ITP鉴别。

假性血小板减少可见于正常人或其他患者，发生率0.09%～0.21%，患者无任何临床出血征象。最常见于EDTA抗凝剂引起血小板的体外聚集（血小板之间、血小板与白细胞之间），导致细胞计数仪的错误识别。引起假性血小板减少的机制是这些个体血浆中存在一种EDTA依赖性凝集素(通常为IgG），在体外抗凝情况下能够识别血小板表面抗原（如GPIIb/IIa）和（或）中性粒细胞FcYII受体，引起血小板－血小板或血小板－屮性粒细胞的聚集。对于那些临床不易解释的血小板减少患者，应该以枸橼酸抗凝血在显微镜下或用血细胞自动计数仪核实血小板数量。

怀孕期间出现血小板减少不一定就是原发免疫性血小板减少症。ITP是一种由免疫介导的血小板破坏增加等导致外周血血小板减少的获得性自身免疫性疾病，在妊娠期血小板减少患者中只占约1%~4%。其中妊娠期血小板减少症（GT）是妊娠期血小板减少最常见的原因，约占妊娠期血小板减少的80%；约5%~20%的妊娠期血小板减少由妊娠期高血压疾病，如子痫前期综合征等引起；妊娠期急性脂肪肝（AFLP）通常发生在妊娠晚期，发生率为1/（5000~10000），可伴有血小板的减少。还包括一些妊娠合并相关血液系统疾病，致血小板生成减少，也可以是血栓性血小板减少性紫癜、非典型溶血性尿毒症综合征以及其他原因包括脾功能亢进、肝功能异常、大量失血导致的弥散性血管内凝血（DIC）、营养不良（维生素B12、叶酸缺乏）等导致的怀孕期间血小板减少。因此当怀孕期间出现血小板减少，应该到相关科室就诊，完善相关检查，早确诊，早治疗。

中医将紫癜病分为4个中医证型：

（1）血热妄行证：肌肤斑色鲜红或紫暗，甚或发黑，发热，烦渴，起病急骤，溺赤便秘 或关节腰腹疼痛，舌红苔黄，脉滑数或弦。

（2）阴虚火旺证：肌肤斑色鲜红或紫暗，五心烦热，口干，潮热盗汗，起病缓慢，时发时愈，头晕目眩，便秘，舌干红，少苔或无苔，脉细数。

（3）气不摄血证：肌肤斑色淡红，神疲乏力，气短，病程较长，时发时愈，面色苍白或萎黄，头晕，食少，便溏，舌质淡，脉细弱。

（4）瘀血内阻证：肌肤斑色紫黑，面色晦暗或唇指青紫，心悸失眠，胸或腰腹固定疼痛，舌质紫暗或有紫斑，脉涩。

血小板减少就是指外周血中血小板的数量低于正常范围，分为原发性血小板减少和继发于其他疾病的血小板减少。目前对原发性血小板减少的诊断还没有特异性的检查方法，主要是排除性诊断。首先要排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病和脾功能亢进、风湿免疫系统疾病等非造血系统疾病。而造血系统疾病的诊断是通过骨髓形态、巨核细胞数量以及成熟状态等指标来确诊的，所以进行骨髓穿刺，其目的是为了确定血小板减少的病因，排除继发原因，明确诊断。

骨髓穿刺检查不会有后遗症。该检查是临床常见的诊断技术，一般在患者的髂前上棘、髂后上棘部位，少数也可以在胸骨部位进行穿刺抽取骨髓液，进行骨髓象的分析，从而对疾病做出进一步的诊断，也可以用于疾病治疗效果的评估。操作相对简单，所抽取的骨髓液，与人体的总量相比微不足道，而且人体内每天不断地有大量的细胞再生，所以无需担心会损伤身体机能；其次骨穿的部位无大的神经和血管，穿刺前也会先进行局部麻醉，疼痛感多不显著，所以在正规的医院进行骨髓穿刺检查都是安全的，穿刺也只会造成局部的轻微损伤，短期之内即可以恢复，不会留下任何的后遗症。

血细胞是由骨髓产生的。血细胞又称“血球”，是存在于血液中的细胞，能随血液的流动遍及全身。主要包含红细胞、白细胞（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞）、血小板这三大种类。这三大类细胞均来源于骨髓的造血多能干细胞，首先由多能干细胞分化为集落形成单位细胞（骨髓干细胞）与淋巴样干细胞，再由骨髓干细胞分化为各系的定向干细胞，经过原始、幼稚等阶段，发育、增殖最后成熟为红细胞、粒细胞和单核细胞及血小板。淋巴样干细胞则经过原始、幼稚二阶段，发育增殖而成熟；在抗原的刺激下，再分别转化为原淋细胞和原浆细胞，并增殖、成熟为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。而成熟的血细胞即红细胞、白细胞和血小板会释放到外周血当中，供机体各个组织器官利用。

（1）患者对紫癜病的认识不足 ,仅片面了解到疾病的难治性与危害性，从而产生不佳情绪。

（2）疾病治疗时间长，患者在治疗上未采取积极配合态度, 疗程断续 ,导致疾病反复，产生不佳情绪。

（3）治疗后疗效不符合患者的预期，使病人产生治疗希望渺茫的想法。

（4）过度关注血小板计数的波动。

（5）治疗该疾病引发的经济负担较重。

（6）药物的副作用。

血小板减少就是指外周血中血小板的数量低于正常范围，如果体检中发现血小板减少，但是没有任何症状，此时不要紧张害怕，但也不能忽视，应该到权威医院的血液科就诊，积极配合医生的嘱咐进行相关的检查，明确血小板减少的原因，排除并确诊引起血小板减少的疾病，包括非造血系统疾病和造血系统疾病。确诊疾病后，遵医嘱治疗调护。

紫癜风（过敏性紫癜）发病前可有上呼吸道感染或服食某些致敏食物、药物等诱因，紫癜多见于下肢伸侧及臀部、关节周围，为高出皮肤的鲜红色至深红色丘疹、红斑或荨麻疹，大小不一，多呈对称性，分批出现，压之不褪色。可伴有腹痛、关节痛的表现，部分患者可出现血尿及蛋白尿的紫癜肾表现。实验室检查中血小板计数正常或偏高，骨髓中巨核细胞无异常，束臂试验阳性；

紫癜病（原发免疫性血小板减少症）皮肤、黏膜见瘀点、瘀斑，瘀点多为针尖样大小，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等,严重者可并发颅内出血。实验室检查中血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍。

斑是指皮肤黏膜出现深红色或青紫色片状斑块，平铺于皮肤，抚之不碍手，压之不褪色的症状。可由于外感温热邪毒，热毒窜络，内迫营血；或脾虚血失统摄；或阳衰寒凝血瘀；或因外伤等，使血不循经，外溢肌肤所致。

疹是指皮肤出现红色或紫红色、粟粒状疹点，高出皮肤，抚之碍手，压之褪色的症状。常见于麻疹、风疹、瘾疹等病，可见于温热病中。多因外感风热时邪或过敏，或热入营血所致。

瘀点指的是直径小于2毫米的皮肤下出血点，瘀斑一般是直径大于5毫米的皮肤下出血，紫癜的直径在3~5毫米之间。

紫癜病有出血倾向，多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，外伤后止血不易等。皮肤出血压之不褪色。鼻出血、牙龈出血亦很常见。内脏出血则以胃肠道、泌尿道及生殖系统出血较常见，严重内脏出血较少见。患者病情可因感染等骤然加重。

丹毒则无出血倾向，为患部皮肤突然鲜红成片，色如涂丹的急性感染性疾病，其特点是病起突然，恶寒发热，局部皮肤忽然变赤，色如丹涂脂染，焮热肿胀，边界清楚，迅速扩大，数日内可逐渐痊愈。

温病发斑与紫癜病在皮肤表现方面有相似之处。但两者在其他方面是有区别的。温病发斑是病情重笃，热入营血，耗血动血时出现的症候。发斑之前，一般皆有邪犯卫分及气分热炽的表现。发斑时常呈一派气血两燔或热盛动血的证候，症见高热、烦躁、神志不清，甚至神昏谵妄；与此同时，常伴衄血、吐血、便血等广泛出血的征象；而紫癜病常有反复发作史，虽也有突然发生者，但不及温病发斑来势凶猛，虽有热毒炽盛的表现，但无舌红绛，且本病患者一般神识清楚。

ITP的治疗应达到以下目的：（1）控制出血症状，血小板计数在安全水平以减少出血风险；（2）维持血小板计数，尽量恢复到正常值，达到持久缓解；（3）避免形成输血依赖，改善患者疲劳等症状，提高患者生存质量；（4）减少因激素、免疫抑制剂等药物治疗导致的不良反应；（5）预防ITP的死亡，降低病死率。

ITP 的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量。

（1）对于血小板计数≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者，可予以观察随访。若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。

（2）减少增加出血风险因素：①高龄和长ITP病史；②血小板功能缺陷；③凝血障碍；④高血压；⑤外伤或手术；⑥感染；⑦抗血小板、抗凝或非甾体类药物治疗。

当血小板计数≥30×109/L，无出血表现且不存在增加出血风险的因素时，可随访观察；＞60岁，有其他合并症及接受抗凝治疗的患者，则应维持更高的血小板水平；患者血小板计数＜30×109/L，或虽然＞30×109/L但存在增加出血风险的因素；若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥２分），不论血小板减少程度，都应开始治疗。此外，若患者有严重乏力症状，如治疗可改善，则可以对患者进行治疗。

ITP患者的标准一线治疗包括糖皮质激素和静脉注射丙种球蛋白（IVIg）。（1）糖皮质激素：①大剂量地塞米松（HD-DXM）40 mg/d×4d，口服或静脉给药，无效或复发患者可重复1个周期。治疗过程中注意监测血压、血糖水平，注意预防感染及消化道溃疡。高龄、糖尿病、高血压、青光眼等患者应慎用。应用HD-DXM的同时建议给予抗病毒药物，预防疱疹病毒、乙型肝炎病毒等病毒再激活。②泼尼松1mg·kg-1·d-1（最大剂量80mg/d，分次或顿服）起效后应尽快减量，6~8周内停用，减停后不能维持疗效的患者考虑二线治疗。如需维持治疗，泼尼松的安全剂量不宜超过5mg/d。（2）IVIg：IVIg主要用于：①紧急治疗；②糖皮质激素不耐受或由禁忌症的患者；③妊娠或分娩前。推荐400mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2d。IgA缺乏和肾功能不全患者应慎用。

二线治疗包括药物治疗和脾切除，二线治疗药物有促血小板生成药物和利妥昔单抗以及重组人促血小板生成素（rhTPO）联合利妥昔单抗。促血小板生成药物是ITP二线治疗的首选推荐,包括rhTPO、艾曲泊帕、罗米司亭、阿伐曲泊帕等,均有高级别的循证医学证据支持。此类药物1~2周起效，有效率可达60%以上，停药后多不能维持疗效，需进行个体化维持治疗；利妥昔单抗有效率50%左右，长期反应率为20%~25%；rhTPO联合利妥昔单抗对糖皮质激素无效或复发患者总有效率为79.2%，中位起效时间为7d，6个月持续反应率为67.2%。脾切除适用于糖皮质激素正规治疗无效、泼尼松安全剂量不能维持疗效及存在糖皮质应用禁忌症的患者。脾切除应在ITP确诊12~24月后进行。

随着新的治疗药物不断出现，ITP患者脾切除率正逐步下降，建议不宜过早切脾。多药耐药原发免疫性血小板减少症选择脾切除时间应在ITP确诊12～24个月后进行。术前保持血小板计数>50×109/L可减少术后并发症的发生。ITP患者脾切除后深静脉血栓及感染发生率均明显升高。

2周内泼尼松治疗无效患者应尽快减停。目前国内外指南或共识报告均不推荐对新诊断ITP患者给予长疗程泼尼松(>6～8周)治疗。如需维持治疗，泼尼松的安全剂量不宜超过5 mg/d，但其长期应用的不良反应往往超过其获益，应视患者个体情况具体判断。

ITP的治疗遵循分层次、个体化原则，对血小板计数≥20×109/L或无明显出血表现者，可采用中医药为主治疗；对血小板计数＜20×109/L或存在明显出血表现者，可采用中西医结合治疗。中医将ITP分为血热妄行、阴虚火旺、气不摄血和瘀血内阻四型治疗，并在多家医院进行疗效观察，取得了良好的效果。中医药治疗ITP有着非常显著的优势和特色，主要体现在：①治疗的方法多样，适宜于更多的患者群体；②改善患者的整体状态，提升患者的生活质量；③个体化针对治疗。

正在服用激素者，激素撤减早期联合使用滋阴清热中药，如知柏地黄汤、左归丸等；激素撤减中期联合使用阴阳双补中药，如参芪地黄汤等；激素撤减后期联合使用温补肾阳中药，如金匮肾气丸、右归丸等。

近年来中医学者对紫癜病的研究颇多，并逐渐形成共识。在全国范围内梳理了中医诊疗方案，将其分为血热妄行、阴虚火旺、气不摄血和瘀血内阻四型治疗，并在多家医院进行疗效观察，取得了良好的效果。紫癜病的中医治疗原则应遵循治火、治气、治血。治火指治实火及治虚火，实火者当清热泻火，虚火者当滋阴降火；治气指实证应清气降气，虚证当补气益气；治血则依据表现的不同，分别采用凉血止血，收敛止血，及活血止血的方法。中医治疗手段多样，除了辨证口服中药、中成药外，还可选用针灸疗法，可改善紫癜病的症状，提高患者生存质量。

本病辨证首先要辨虚实；一般来说，外感风热毒邪及阴虚火旺均为火热熏灼迫血妄行所致，但前者为实火，属实证；后者为虚火，属虚证。而气不摄血型，属虚证；瘀血阻络则为虚实夹杂之证。再辨发病情况及出血数量和颜色。凡起病急、病程短、发病前或发病时有寒热症状、出血量多、色鲜红，伴有尿黄、便秘、舌红、苔黄、脉数有力者属实证；而发病隐袭或反复发作、病程长、出血量较少、紫斑色淡者多属虚证。遇劳发作或加重伴乏力、气短、面色苍白者为气虚。而见五心烦热、盗汗、舌红、少苔、脉细数者为阴虚火旺。若出血色紫黯、皮肤瘀斑、固定疼痛、舌紫黯、脉细涩者为瘀血内停之证。

血热妄行证紫癜病的治疗原则是清热解毒，凉血止血。常用的方剂为《十药神书》的十灰散加减。常用的药物为大蓟、小蓟、荷叶、侧柏叶、白茅根、茜根、山栀子、大黄、牡丹皮、棕榈皮等。

阴虚火旺证紫癜病的治疗原则是滋阴降火、宁络止血。常用的方剂为《景岳全书》的茜根散加减。常用的药物为茜草根、黄芩、阿胶、侧柏叶、生地黄、甘草等。

气不摄血证紫癜病的治疗原则是补气摄血。常用的方剂为《正体类要》的归脾汤加减。常用的药物为人参、炙黄芪、炒白术、当归、白茯苓、炒酸枣仁、远志、龙眼肉、木香、炙甘草等。

瘀血内阻证紫癜病的治疗原则为活血止血。常用的方剂为《医宗金鉴》的桃红四物汤加减。常用的药物为桃仁、红花、当归、白芍、熟地黄、川芎等。

中成药是选用中药材为原料，按照理法方药的组方原则进行配伍，因此在临床中选用中成药也要遵循辨证论治的原则。血宁糖浆适用于本病之气虚型；人参归脾丸适用于紫癜病的气不摄血证；金匮肾气丸适用于紫癜病气不摄血证伴肾阳不足者；知柏地黄丸适用于紫癜病之阴虚火旺证；血美安胶囊适用于阴虚型紫癜病患者；江南卷柏片适用于血热妄行证，有升提血小板的作用；升血小板胶囊、玳瑁紫癜灵则主要适用于血热妄行证，有清热解毒、凉血止血的作用；金薯叶止血合剂适用于脾虚气弱兼有血热证的紫癜病患者。

紫癜病患者在接受侵袭性操作时较健康人群具有更为明显的出血倾向，因此需要血小板维持在较安全水平之上进行侵袭性操作，结合该病患者血小板计数水平及血小板止血功能情况可以考虑配合针灸辅助治疗，改善症状。

（1）鼻衄：酌情选用：①局部用云南白药棉球填塞止血；②用棉花蘸青黛粉塞入鼻腔止血；③用湿棉条蘸塞鼻散（百草霜15g，龙骨15g，枯矾60g，共研极细末）塞鼻止血；④熟地裹血余炭塞鼻；⑤吹鼻法：用龙骨粉、白芨粉吹入鼻腔内；⑥用血余炭局部涂布，压迫止血；⑦用紫草油砂条填塞止血。

（2）齿衄：酌情选用：①生石膏30g，黄柏15g，五倍子15g，儿茶6g，浓煎漱口，每次5～10分钟；②胃热炽盛用生石膏、牡丹皮煎汤漱口，每日数次；③阴虚火旺用枸杞子根煎汤漱口，每日数次；④冰盐水漱口；⑤冰锡含漱液漱口。

（3）便血：消痔锭（栓）塞肛、化痔膏外涂出血部位。

治疗紫癜病时单味中草药也可起到很好的疗效。

（1）土大黄：鲜品30～50g(干品量减半)，大枣5～10枚。每日1剂，水煎早晚服。15d为1疗程，可根据病情连续使用1～7个疗程。

（2）绞股兰：目前有冲剂及口服液两种剂型。冲剂每包含人参皂甙40mg，服法为每日3次，每次l包。口服液每支含人参皂甙20mg，服法为每日3次，每次2支。两种剂型的疗程相同，均以半个月为l疗程，连续服用2个疗程。适用于气虚失摄型。

（3）水牛角：用水牛角60g，削成薄片，加水煎2h，去渣。顿服。日1～2剂。适用于血热型。

（4）肿节风：每片含生药2g，每次6片，每日3～4次(小儿酌减)，用药45～60d。对于血热炽盛者效果最佳。

（5）冬虫夏草菌丝体：每次3粒，每粒0.3g，口服3次，疗程3个月。适用于各型患者。

ITP目前根治困难，个体对于西医一线、二线治疗的反应具有异质性，中西医结合治疗ITP有着非常显著的优势和特色，主要体现在：①中西协同止血、降低出血风险，降低病死率；②协同提升疗效，减少复发，增加缓解率；③减少激素等药物依赖及副作用；④改善患者生活质量，调畅情志，增强信心；⑤一定程度减轻患者经济负担等。

气血以流通为贵，瘀血不去，新血不生，“治失血者，不去瘀而求补血，何异与治疮者，不化腐而求生肌哉”，瘀血贯穿紫癜病的始终，既为出血的病理产物，也是诱发加重出血的因素之一，常与各证型相兼夹，久病入络，使该病缠绵难愈。针对血瘀的治疗，医家常加入活血化瘀药，以推陈出新，促进血小板计数提升。因紫癜病患者常有出血的表现，故在治疗中，应掌握其治疗剂量及用药时机。

紫癜病的中医治疗疗程主要与发病的原因、出血量及伴随症状有关。一般血热炽盛者虽起病急，出血较重，但若治疗及时，治疗措施得当，八成的患者可以在6个月内缓解，并且效果较好。治愈后不易复发。但若失治误治，病情反复发作，病程超过半年，病情由实证转为虚证，如气虚不摄、阴虚火旺、瘀血阻络证型，此时治疗上会有一定的困难，易迁延难治，或感受外邪、过度劳累、情志引发加重而疑难；少数患者出血重，加之年老基础疾病等，出现中风或呕血、便血，导致患者死亡。平均来说，中医的治疗疗程3~6月，严重者需要治疗数年。

长期服用中药可能会有不良反应，医生会根据病症变化1~2周对中药方的药物或剂量进行调整，在提高疗效的同时,避免不良反应，减少药毒的蓄积。因此，需要较长期服用中药者，用药过程中需定期监测肝肾功能，建议开始服用中药时1月复查1次，后延长至2-3月复查1次。

糖皮质激素在发挥治疗作用的同时，会出现一些副作用，特别是长期或大剂量使用激素的患者：激素治疗会抑制机体的免疫力，导致患者不能抵抗外来的病原体，易发生感染性疾病，并可能加重已存在感染或使体内潜在感染病灶扩散；长期应用激素，可使蛋白质、脂肪、钙、钾代谢异常，血糖、血压升高，导致向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松等；糖皮质激素可诱发或加重胃、十二指肠溃疡，影响患者的消化系统健康；激素可引起饮食增加、易激动、失眠、个别患者可诱发精神疾病、癫痫；激素有可能会引起一些眼部疾病，使眼压升高，诱发青光眼。

（1）激素足量期阴虚内热证主症：①低热；②五心烦热；③口燥咽干；④潮热盗汗；次症：①腰膝酸软；②心悸；③头晕耳鸣。舌脉：舌红苔少或无或剥，脉细数。

（2）激素减量期气阴两虚证，主症：①气短懒言；②神疲乏力；③五心烦热；④咽干口燥；次症：①自汗盗汗；②小便短少；③大便干结。舌脉：舌质红，苔少，脉虚细数。

（3）激素维持量期脾肾阳虚证，主症：①畏寒肢冷；②眼睑或四肢浮肿；③神疲乏力；④腰膝酸软；次症：①面色无华；②夜尿频多或小便清长；③大便稀溏。舌脉：舌质淡胖苔白，脉沉弱。

糖皮质激素为助阳生热之药，有生热耗津之弊，久用可造成血瘀、肾虚及正气耗伤。养阴清热等中药在避免或减轻激素不良反应、保护肾上腺皮质功能、延长缓解期、减少或避免复发、提高疗效等方面表现出明显的优势。

ITP 的治疗原则是在治疗毒副作用最小化基础上提升血小板至安全水平,减少出血事件,提高患者健康相关生活质量。急性期患者当以提高血小板数值为主，保证生命体征，对于慢性期ITP患者，血小板数值在安全范围以内，无明显出血倾向及出血风险者，当以提高生活质量为主，患者需对疾病有正确的意识，如果出现疲劳、抑郁等症状需要积极进行干预，与医生沟通根据病情选择适宜的治疗方案，定期观察检测，建立良好的生活习惯及规律服药，不宜过多关注血小板计数，在血小板计数下降波动时过度焦虑。

治火指治实火及治虚火，紫癜病中外感风热毒邪或过食酒水、辛辣所致湿热郁而化火，均可致热入营血，火热熏灼迫血妄行导致出血，为实火，当清热泻火；房劳过度或久病致肾精亏虚，或火热之邪灼伤脉络、耗伤阴津，或反复出血致阴血亏耗，导致虚火内炽，迫血妄行，血不归经溢于脉外，属虚火，当滋阴降火。

治气分为气之不及与气之太过两方面，由于劳倦过度损伤脾胃或久病脾虚，脾不统血；或反复出血，气随血脱，正气亏虚，失于统摄，致血不循经溢于脉外。气之不及临床特点为持续乏力、气短、肌肤斑色淡红、病程较长、时发时愈，治疗以益气为主，可治以益气生血、益气摄血。由于情绪抑郁，气机郁结，日久化火灼伤脉络，导致出血。气之太过，以“火盛”为主，表现为新发皮肤瘀点瘀斑或黏膜出血，肌肤斑色鲜红，因出血严重，治疗以清气降火，凉血止血为主。

治血依据临床表现的不同，分别采用凉血止血，收敛止血及活血止血的方法。其中发病急，病程短，发病前或发病时病人发热或发热恶寒，皮肤出现青紫斑点、斑块，或伴有鼻衄、齿衄，甚则尿血、便血，口渴，便秘，溲黄，舌红，苔黄少津，脉数为临床表现者当凉血止血；以紫斑色紫暗淡，反复发作经久不愈，多呈散在性，遇劳则发或加重。可伴鼻衄、齿衄，面色苍白或萎黄，纳差，倦怠乏力，心悸，气短，头晕目眩，舌淡，苔白，脉细弱为临床表现者当收敛止血；以肌衄青紫，反复出现，经久不愈，毛发枯萎无泽，面色晦黯无华，目之白睛布满血丝，下眼睑青紫，舌质紫暗，脉细涩为临床表现者当活血止血。

原发免疫性血小板减少症是可以彻底痊愈的，该病虽然属于自身免疫性疾病，临床具有易于反复，易发生显著血小板减少而出现明显出血，甚而危及生命的特点。预后：急性型：病程一般2~6周，长的可达6月，约80%可自行缓解，痊愈后很少复发，病程超过12个月仍不能恢复者，应考虑为慢性型。慢性型：常反复发作，自行缓解少见。

（1）ITP患者因血小板破坏、出血使机体蛋白消耗过度，需要给予含有丰富的优质蛋白的食物，食物应细软、易消化吸收。

（2）维生素C可以作用于毛细血管，降低血管脆性，改善血管内皮功能，有利于减少出血。维生素K可以增加凝血因子，有利于止血。因此适当给予富含维生素的食物，如水果、菠菜、猪肝等食物。

（3）伴有贫血的患者应给予适量含铁高的食物，如瘦肉、猪肝、黑木耳等食物，有助于纠正贫血。

（4）避免进食过硬的食物，防止在咀嚼、吞咽的过程中，过硬的食物损伤口腔黏膜、食道、胃肠而引起出血。粗纤维食物易与消化道黏膜大量磨蹭，也应慎重食用。

（5）急性期患者应少食多餐，可给予流食或半流食。对于有口腔内或消化道出血的患者，不宜进食过热的汤羹，以免加重黏膜出血。

（6）忌食或少食海鱼等可。破坏血小板的食物。

已诊断原发免疫性血小板减少症的患者，日常护理需要注意以下几点：①特别要注意保护头颅，避免震荡或摔伤，以免颅内出血。②要以安卧或静坐休息为宜，避免剧烈活动，保持情绪稳定，避免大喜大悲等精神刺激。③避免用力大便，若大便干结可服用缓泻药或用开塞露通便。④要注意安排正常作息时间，避免熬夜、劳累、预防感染等。⑤对有出血倾向、血小板低下的患者应尽量避免肌注药物、拔牙、扁桃体摘除等手术。

为保持原发免疫性血小板减少症患者保持大便通畅，在日常生活中，患者可以适量摄取以下食物，有助于肠道蠕动，以达到润肠通便的目的。此外，及时补充水分可增加大便中的含水量，有助于大便的顺利排出，温水、蜂蜜水均可。

（1）蔬菜。如芹菜、紫薯、山药、白菜等蔬菜，含有丰富的维生素和膳食纤维，能够起到润肠通便的作用。

（2）水果。如葡萄、西瓜、香蕉、梨等水果，富含维生素且含有较多水分，可以润肠通便。

（3）发酵类食物。如奶酪、酸奶等发酵类食物含有丰富的益生菌，可以帮助食物消化且可以通便。

（4）油脂类食物。适量吃一些油脂类食物，如动物内脏等，既可以补充蛋白质、铁、维生素A等身体所需的营养物质，又可以帮助润滑肠道，达到通便的目的。

原发免疫性血小板减少症患者妊娠期间在良好的医疗帮助和妊娠监督下，仍然可以安稳度过整个妊娠期，母儿预后良好。对于此类人群的管理类似于成人 ITP 的管理，必须同时完善产科专家、新生儿科专家、麻醉专家和血液科专家的多学科诊疗计划，特别关注孕妇的潜在出血风险及微小出血事件。患者也有妊娠晚期血小板计数突然下降的可能，建议每2周进行1次血常规检查，无出血表现且血小板计数高于30×109/L的孕妇在36周前多数不需要治疗，原则上可等待自然临产。围生期的治疗目标应当是尽量使孕妇分娩时血小板计数处于安全范围内，预防性干预目的是减少其围生期和局部麻醉的出血风险。产后需要建立完善随访信息，对于慢性或难治性ITP患者，建议其到血液病专科医院就诊，为下次妊娠做好准备。

对于原发免疫性血小板减少症的患者，我们需要结合病患心理的不同选择合理的心理干预策略。

（1）提升ITP宣传引导,确保病患了解ITP的基本情况并对自我疾病形成客观的理性的认识。

（2）提高患者攻克疾病的坚定信念以及自信心,全面性的引导病患对机能进行调控,规避负面情绪问题。

（3）安抚病患心理,保持心理的稳定性,有效应对各种负面的影响,极大的缓解疾病浮动,避免并发疾病等的出现,切实保障生活品质。

（4）建立良好的生活习惯，规律服药，不宜过多关注血小板计数。

（5）选择最经济有效的治疗方案，避免患者过重的经济负担。

（1）注意保护头颅，避免震荡或摔伤，以免颅内出血。

（2）要以安卧或静坐休息为宜，避免剧烈活动，保持情绪稳定，避免大喜大悲等精神刺激。

（3）避免用力大便，若大便干结可服用缓泻药或以开塞露通便。

（4）要注意安排正常作息时间，避免熬夜、劳累、预防感染等。

（5）对有出血倾向、血小板低下的患者应尽量避免肌注药物、拔牙、扁桃体摘除等手术。

（6）避免使用增加出血倾向的饮食及药物：饮食如海鱼、饮酒等，药物如阿司匹林类药物，血小板抑制剂，抗凝剂等。

（7）进食易消化食物：鼓励患者进食新鲜、柔软易消化的食物，比如粥、面条等，避免进食过硬不好消化以及粗纤维的食物，比如芹菜等，不要吃隔夜的食物，防止腹泻，增加出血风险。

对于紫癜病恢复期的患者，除了相应的药物等治疗，也可给予一定的以健脾、益气、摄血为原则的中医药膳作为辅助。如：

花生衣红枣汁：花生米50g，红枣30g。将花生米在温水中浸泡半小时，取皮，红枣洗净后温水泡胀，以浸药之水煮花生衣及红枣半小时，加适当红糖。此为1日量，分3次饮汁共吃枣和花生。该药膳有补血止血的功效。

羊脊骨汤：羊脊骨（连尾）1条，肉苁蓉10g，菟丝子10g，葱、姜、盐适量。将羊脊骨碎成块；肉苁蓉酒浸一夜，刮去粗皮；菟丝子酒浸3日晒干，捣末，用水适量，放入羊脊与苁蓉，同炖至熟透，调入菟丝子末及调味品。此为1日量，分2次空腹食之。该药膳有补肾阳、益精血、健脾胃的功效。

枸杞参枣鸡蛋汤：枸杞子10g，红枣10枚，党参10g，鸡蛋2个。把枸杞，红枣、党参放砂锅内同煮成汤，鸡蛋煮熟后去壳取蛋，再煮片刻，吃蛋饮汤。此为1日量，分2次食用。该药膳有补气养血的功效。

花生党参汤：花生红衣6g，红枣10枚，党参10g。把花生衣、红枣、党参用砂锅加水煮成汤，弃掉党参、花生衣药渣，吃红枣喝汤。此为1日量，分2次食用。该药膳有养心健脾，益气摄血的功效。

原发免疫性血小板减少症不会转变为其他血液疾病。原发免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性血小板计数减少为主要特点，部分患者有乏力、焦虑或轻度抑郁表现。其主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。该疾病同属于造血系统的病变，也和多个病种有相似的症状表现。但ITP是一种良性的疾病，不属于恶性肿瘤，本身是没有转变为其他血液疾病的趋势。

血小板是血液中最小的细胞，比红细胞还要小很多，直径只有2～4微米。血小板的主要功能是凝血和止血。当人体受伤流血时，血小板就会成群结队地在数秒钟内向伤口聚集，它们首先释放血管收缩物质，使受损血管不同程度地紧闭，减少血流量。接着，血小板和血液中的其他凝血物质黏附在破损血管壁上聚集成团，形成血凝块，堵塞破损的伤口和血管。原发免疫性血小板减少症的患者，由于不同的患者在身体结构(如血管的通透性)及出血耐受性等诸多方面所存在的一定差异，血小板数值很低也没有出血，虽然如此也仍然存在一定的危险性，需要提高警惕，做好预防出血的准备。

因为原发免疫性血小板减少症患者在接受侵袭性操作时较健康人群具有更为明显的出血倾向。因此在进行相应操作时应将血小板维持在一定的水平之上，可降低出血风险，提高侵袭性操作的安全性。对于拔牙的操作，建议血小板≥50×109/L为宜。

原发免疫性血小板减少症患者治疗期间需要规律定期检查血常规，服用对肝肾有损伤的药物后要注意肝肾功能变化，并且通过骨穿判别疾病的疗效与预后。

（1）西医疗效标准参照《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）》疗效判断标准：

①完全反应（CR）：治疗后血小板计数≥100×109/L，且无出血表现。②有效（R）：治疗后血小板计数≥30×109/ L，比基础血小板计数增加至少2倍，且无出血表现。③无效（NR）：治疗后血小板计数＜30×109/L，或血小板计数增加不到基础值的2倍，或有出血。④复发：治疗有效后，血小板计数降至30×109/L以下，或降至不到基础值的2倍，或出现出血症状。⑤持续有效：患者疗效维持至开始治疗后6个月及以上。⑥早期反应：治疗开始1周达到有效标准。⑦初步反应：治疗开始1个月达有效标准。⑧缓解：治疗开始后12个月时血小板计数≥100×109/L。

在定义CR或R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少7 d。定义复发时至少检测2次，其间至少间隔1 d。

（2）中医证候评价标准：采用尼莫地平法评价证候疗效。尼莫地平法计算公式：[（治疗前积分－治疗后积分）/治疗前积分]×100%。①临床痊愈：中医临床症状、体征完全消失，证候积分减少≥95%。②显效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少70%～<95%。③有效：中医临床症状、体征均有好转，证候积分减少30%～<70%。④无效：中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少＜30%。

ITP痊愈的标准目前没有指南与共识依据，临床上血小板恢复正常水平，停药后定期监测血常规，血小板计数均在正常范围以内，不因感染、劳累等因素导致血小板计数降至30×109/L以下，或降至不到基础值的2倍，或出现出血症状，骨髓穿刺提示巨核细胞数目恢复正常，产板功能正常，提示痊愈。

根据中医证候评价标准，采用尼莫地平法评价证候疗效。尼莫地平法计算公式：[（治疗前积分－治疗后积分）/治疗前积分]×100%。其中临床痊愈标准：中医临床症状、体征完全消失，证候积分减少≥95%。

首先需要关注患者的出血状况，其次是全身症状及体质的变化，保证饮食、睡眠、大小便的正常，注意预后调摄，让患者平素要起居有节，避免外邪的侵袭，防止感冒。对于病程较长的慢性型患者，要注意增强体质，应避免过度劳累，注意饮食的调节，避免反复感邪，否则会导致病情反复发作，数年缠绵难愈。